Kahler xəstəliyi, çoxsaylı mieloma olaraq da bilinən, sümük iliyi içində plazma hüceyrələrindən inkişaf edən bir növ qan xərçəngidir. Plazma hüceyrələri, bünyənin infeksiyalarla mübarizəsindən kömək edən antikorlar istehsal edən ağ qan hüceyrələrinin bir tipidir. Kahler xəstəliyində, plazma hüceyrələrinin bir qrupunun anormal və kontrolsuz böyüməyə başlaması baş verir. Bu anormal hüceyrələr sümük iliyində birikir və normal qan hüceyrələrinin istehsalını maneə törədir.
Anormal plazma hüceyrələri eyni zamanda monoklonal protein və ya M-protein adlanan bir antikor növünü istehsal edir. Bu protein qanda dövr edir və sümüklər, böyrəklər və digər orqanlara zərər verə bilər. Kahler xəstəliyi xroniki bir vəziyyətdir ki, yavaş və ya sürətli irəliləyə bilər, bu da xəstəliyin şekli və mərhələsinə bağlıdır.
Kahler xəstəliyi necə inkişaf edir
Kahler xəstəliyinin inkişafı, sümük iliyində plazma hüceyrələrinin genetik mutasiyaları əldə etməsi ilə başlayır ki, bu da onların normal davranışını dəyişdirir. Bu mutasiyalar plazma hüceyrələrinin bədənin kontrol mexanizmlərindən qaçmasına və bölünməyə davam etməsinə imkan tanıyır. Anormal hüceyrələrin sayı artdıqca, sümük iliyi sıxılır və qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin istehsalı azalır.
Anormal plazma hüceyrələri eyni zamanda osteoklast adlanan sümük sıradan çıxaran hüceyrələri aktivləşdirən və osteoblast adlanan sümük formalaşdıran hüceyrələri sıxan maddələr ifraz edirlər. Bu proses sümük məhv olmasına və qandakı kalsiumun sərbəst qalmasına səbəb olur. Yüksək kalsium səviyyəsi bulantı, qarışıqlıq və böyrək problemlərinə yol aça bilər.
Kahler xəstəliyi, böyrəklərdə anormal protein parçalayıcılarının yığılmasına da səbəb ola bilər ki, bu da böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Zaman keçdikcə, xəstəlik bədəndə bir çox orqanlara və sistemlərə təsir edir.
Kahler xəstəliyinə nə səbəb olur?
Tədqiqatçılar Kahler xəstəliyinin dəqiq səbəbini müəyyən etməmişdir. Bu xəstəlik çoxsaylı genetik və ətraf mühit amilləri nəticəsində inkişaf etmiş ola bilər. Plazma hüceyrələrinin böyüməsi və DNT-nin təmiri ilə təsirlənən genetik mutasiyalar əsas rol oynayır. Çoxsaylı mieloma və ya digər qan xərçəngləri olan ailə tarixi riski artırır.
Uzun müddətli radiasiyaya, pestisidlərə və ya müyyən sənaye kimyəvi maddələrə məruz qalma kimi ətraf mühit amilləri də xəstəliyin meydana gəlməsinə səbəb ola bilər. Xroniki immun stimulyasiyası və müəyyən viral infeksiyalar plazma hüceyrə xəstəlikləri inkişafetmə ehtimalı ilə əlaqələndirilmişdir. Kahler xəstəliyi yaşı irəlilədikcə risk artır, və xəstəlik kişilərdə qadınlardan daha çox rast gəlir.
Kahler xəstəliyinin əlamətləri
Kahler xəstəliyinin əlamətləri, anormal plazma hüceyrələrinin sümüklərə, böyrəklərə və qana necə təsir etdiyindən asılıdır.
1. Sümük ağrısı və sınıqlar
Sümük ağrısı, xüsusən də bel, qabırğa və ya bud bölgəsində, Kahler xəstəliyinin ən çox rast gəlinən əlamətlərindən biridir. Sümük toxumasının məhvi sümükləri zəiflədir və kiçik zədələrdən sonra belə daha çox sınıq riski yaradır.
2. Yorğunluq və zəiflik
Qırmızı qan hüceyrələrinin azalması anemiyaya səbəb olur, bu da yorğunluq, zəiflik və nəfəs darlığına yol açır.
3. Tez-tez infeksiyalar
Normal immun funksiyasının azalması, bədənin infeksiyalarla mübarizə gücünü azaldır, nəticədə pnevmoniya və ya sidik yolu infeksiyaları kimi təkrarlanan və ya ciddi infeksiyalara səbəb ola bilər.
4. Böyrək problemləri
Plazma hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan anormal protein böyrəkləri tıxaya bilər və böyrək funksiyasının pozulmasına və ya çatışmazlığına səbəb ola bilər. Əlamətlər arasında ayaqlarda şişkinlik, sidik çıxışının azalması və qanda tullantı maddələrinin yüksək səviyyəsindən qaynaqlanan qarışıqlıq var.
5. Qanda yüksək kalsium səviyyələri
Sümük məhv olması kalsiumun qana sərbəst buraxılmasına səbəb olur. Yüksək kalsium səviyyəsi susuzluq, bağırsaq hərəkətlərində pozulma, iştaha itkisi, qarışıqlıq və ya müalicə olunmadığı halda hətta koma yarada bilər.
6. Sinir problemləri
Onurğa sütunu sıxılma sınıqları sinirlərə zərər verə bilər, bu da ayaqlarda uyuşma, tıqqıltı hissi və zəifliyə səbəb ola bilər.
Həkimlər Kahler xəstəliyini necə diaqnoz edirlər
Həkimlər Kahler xəstəliyini anormal plazma hüceyrələrini müəyyən edən və bunların bədənə təsirini ölçən bir neçə test vasitəsilə diaqnoz edirlər.
1. Qan testləri
Qan testləri M-proteininin yüksək səviyyələrini, anormal kalsiumu və ya böyrək funksiyasında dəyişiklikləri göstərə bilər. Eritrosit çökdürmə sürəti çox zaman yüksəkdir, bu da qanda iltihab və ya anormal protein olduğunu göstərir.
2. Sidik testləri
Sidik testləri Bence Jones proteinini aşkar edə bilər ki, bu da böyrəklər tərəfindən ifraz olunan anormal antikorun yüngül zənciridir.
3. Sümük iliyi biopsiyası
Həkimlər, adətən, bel sümüyündən kiçik bir sümük iliği nümunəsi toplayır və mikroskop altında araşdırır. Anormal plazma hüceyrələrinin sayının yüksək olması diaqnozu təsdiqləyir.
4. Görüntü araşdırmaları
X-ray, maqnit rezonans görüntüləmə və ya kompüter tomoqrafiyası zədələnmiş sümük bölgələrini və ya sınıqları aşkar edə bilər.
5. Genetik və molekulyar testlər
Bu testlər plazma hüceyrələrində spesifik mutasiyaları müəyyən edir ki, bu da həkimlərə xəstəliyin nə qədər aqressiv olduğunu proqnozlaşdırmağa və ən uyğun müalicə metodunu seçməyə kömək edir.
Kahler xəstəliyi üçün müalicə seçimləri
Həkimlər müalicəni xəstəliyin mərhələsinə, simptomlarına və xəstənin ümumi sağlamlığına uyğunlaşdırır. Müalicənin məqsədi anormal plazma hüceyrələrini kontrol altına almaq, əlamətləri yüngülləşdirmək və komplikasiyaların qarşısını almaqdır.
1. Kimyaterapiya və hədəf müalicəsi
Kimyaterapiya sürətlə bölünən hüceyrələri öldürən dərsləri istifadə edir. Hədəf müalicə dərmanları, məsələn, proteazom inhibitor dərmanları və immunomodulator agentlər plazma hüceyrələrinin böyüməsinə və yaşamasına müdaxilə edir.
2. Kortikosteroid dərmanlar
Kortikosteroid dərmanlar myeloma hüceyrələrini məhv etməyə və iltihabı azaltmağa kömək edir. Həkimlər adətən kortikosteroid dərmanları kimyaterapiya və ya hədəf müalicə ilə birləşdirir.
3. Kök hüceyrə transplantasiyası
Kök hüceyrə transplantasiyası xəstə sümük iliyini sağlam kök hüceylərlə əvəzləyə bilər. Həkimlər adətən, intensiv kimyaterapiyadan əvvəl xəstənin kök hüceylərini toplayır və sonra müalicədən sonra bu hüceyləri bədənə infuz edir.
4. Radiasiya müalicəsi
Radiasiya müalicəsi sümük ağrılarını yüngülləşdirmək və lokalizə olunmuş sümük lezyonlarını kontrol etməkdə kömək edə bilər.
5. Dəstək müalicəsi
Dəstək xidmətləri, məsələn, bisfosfonatlar kimi dərmanları istifadə edərək sümükləri gücləndirmək və anemiyanı eritropoietinlə müalicə etməkdən ibarətdir. Yeterli mayedəlik və böyrək funksiyasının izlənməsi əlavə zədələrin qarşısını almaq üçün vacibdir.
Kahler xəstəliyinin komplikasiyaları
Kahler xəstəliyi effektiv müalicə olunmadığı təqdirdə bir çox komplikasiyalara səbəb ola bilər. Bu komplikasiyalar arasında ağır sümük sınıqları, xroniki böyrək çatışmazlığı, təkrarlanan infeksiyalar və sinir zədələri var. Anormal protein yığılması da amiloidoza səbəb ola bilər – bu, protein yığıntılarının ürək və qaraciyər kimi orqanlara zərər verdiyi bir vəziyyətdir.
Kahler xəstəliyi ilə yaşamaq
Kahler xəstəliyi ilə yaşamaq, müntəzəm tibbi izləmə, müalicəyə riayət etmə və həyati tərz dəyişiklikləri tələb edir. Balanlaşdırılmış pəhriz, kifayət qədər su içmək və infeksiyalardan qorunmaq sağlamlığın qorunmasında mühüm rol oynayır. Həkim nəzarəti altında orta səviyyəli idman sümükləri gücləndirmək və dözümlülüyü artırmaqda kömək edir.
Ailə, dostlar və xəstə qruplarından alınan emosional dəstək, xroniki bir xəstəliklə əlaqədar stres və qeyri-müəyyənliyi idarə etməyə kömək edə bilər.
Xəstəliyin proqnozu
Kahler xəstəliyinin proqnozu geniş fərqlilik göstərir. Bəzi xəstələr müalicə edilən xəstəliklə bir neçə il yaşaya bilirlər, digərləri isə xəstəliyin daha sürətli irəliləməsini təcrübə edirlər. Müalicə sahəsindəki irəliləyişlər, xüsusilə hədəf dərmanlar və kök hüceyrə transplantasiyası, sağalma nisbətini və həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə artırmışdır. Erken diaqnoz və düzgün idarəetmə xəstəliyin irəliləməsini yavaşlatmağa və komplikasiyaları azaltmağa kömək edə bilər.
