Akut limfoblastik leykoz nədir?
Akut limfoblastik leykoz, sümük iliyi tərəfindən çox sayda limfosit (ağ qan hüceyrəsi növü) istehsal edilməsinə səbəb olan bir xərçəng növüdür.
Akut limfoblastik leykoz (bəzən akut limfosit leykozu da adlandırılır) qan və sümük iliyi xərçəngidir. Bu xərçəng növü müalicə edilmədikdə tez bir zamanda pisləşir.
Leykoz qırmızı qan hüceyrələrini, ağ qan hüceyrələrini və trombositləri təsir edə bilər.
Adətən, sümük iliyi qan gövdə hüceyrələri (inkişaf etməmiş hüceyrələr) istehsal edir ki, bunlar zamanla tam yetişmiş qan hüceyrələrinə çevrilir. Bir qan gövdə hüceyrəsi ya mieloiddir, ya da limfoid hüceyrəyə çevrilə bilər.
Bir mieloid hüceyrəsi üç növ tam yetişmiş qan hüceyrəsindən biri olur:
- Oksigen və digər maddələri bədənin bütün toxumalarına aparan qırmızı qan hüceyrələri.
- Qanı laxtalayan və qanaxmanı dayandıran trombositlər.
- İnkubasiya və xəstəliklə mübarizə aparan granulositlər (ağ qan hüceyrələri).
Bir limfoid hüceyrəsi limfoblast hüceyrəsinə və daha sonra üç növ limfositlərdən (ağ qan hüceyrələri) birinə çevrilir:
- İnfeksiyaya qarşı mübarizə aparmaq üçün antikorlar istehsal edən B limfositləri.
- B limfositlərinə antikor istehsal etməyə kömək edən T limfositləri.
- Xərçəng hüceyrələrini və virusları hədəf alan Təbii öldürücü hüceyrələr.
Akut limfoblastik leykozda, çox sayda gövdə hüceyrəsi limfoblast, B limfositləri, ya da T limfositlərinə çevrilir. Bu hüceyrələr leykoz hüceyrələri adlanır. Bu leykoz hüceyrələri infeksiya ilə çox yaxşı mübarizə aparmır. Həmçinin, leykoz hüceyrələrinin qan və sümük iliyində sayı artdıqca, sağlam ağ qan hüceyrələri, qırmızı qan hüceyrələri və trombositlər üçün daha az yer qalır. Bu vəziyyət infeksiya, anemiya və asan qanaxmaya səbəb ola bilər. Xərçəng mərkəzi sinir sisteminə (beyin və sütun) də yayıla bilər.
Keçmiş kimyaterapiya və radiasiyaya məruz qalma, akut limfoblastik leykoz inkişafı riskini artırır.
Bir xəstəliyə tutulma riskini artıran hər şey risk faktoru adlanır. Bir risk faktoruna malik olmaq, xərçəng xəstəsi olacağınız anlamına gəlmir; risk faktoru olmayan birinin xərçəng xəstəsi olmayacağı da demək deyil. Əgər risk altında olduğunuzu düşünürsünüzsə, həkiminizlə danışmalısınız. Akut limfoblastik leykoz üçün mümkün risk faktorları bunlardır:
- Kişi olmaq.
- 70 yaşdan yuxarı olmaq.
- Kimin də olsa kimyaterapiya və ya radiasiya terapiyası keçmiş olması.
- Ətraf mühitdə yüksək səviyyədə radiasiyaya məruz qalma (məsələn, nüvə radiasiyası).
- Down sindromu kimi bəzi genetik əlamətlərin olması.
Yetkinlərdə akut limfoblastik leykozun əlamətləri və simptomları, qızdırma, yorğunluq və asan qançırma və ya qanaxma daxildir.
Akut limfoblastik leykozun erkən əlamətləri və simptomları qrip ya da başqa adi xəstəliklərə bənzəyə bilər. Aşağıdakı simptomlardan hər hansı birini yaşayırsınızsa, həkiminizlə danışmalısınız:
- Zəiflik və ya yorğunluq hissi.
- Qızdırma və ya gecə güclü tərleme.
- Asan qançırma və ya qanaxma.
- Petexialar (dəri altında düz ləkələr, qanaxmadan qaynaqlanır).
- Nəfəs darlığı.
- Çəki itkisi və ya iştaha itkisi.
- Sümüklərdə və ya mədədə ağrı.
- Qabırğa altındakı ağrı və ya doluluq hissi.
- Boyun, qoltuq altı, mədə və ya qasıq bölgəsində ağrısız şişlər.
- Çox sayda infeksiya olması.
Bu əlamətlər və simptomlar yetkinlərdə akut limfoblastik leykoza və ya digər xəstəliklərə səbəb ola bilər.
Qanı və sümük iliyini müayinə edən testlər, yetkinlərdə akut limfoblastik leykozu diaqnoz etmək üçün istifadə olunur.
Aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə oluna bilər:
– Fiziki müayinə və sağlamlıq tarixi: Ümumi sağlamlıq əlamətlərini yoxlamaq üçün bədənin müayinəsi, infeksiya və ya görünüşdə qeyri-adi olan hər hansı bir xəstəlik əlamətləri üçün yoxlanılır. Pasiyentin sağlamlıq vərdişləri və keçmiş xəstəlikləri və müalicələri haqqında tarixi də alınacaq.
– Tam qan sayı (CBC): Qan nümunəsi alınır və aşağıdakı məlumatlar üçün yoxlanılır:
- Qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayı.
- Ağ qan hüceyrələrinin sayı və növü.
- Qırmızı qan hüceyrələrində oksigen taşıyan hemoglobin (zülal) miqdarı.
- Qan nümunəsinin nə qədərinin qırmızı qan hüceyrələrindən ibarət olduğu.
– Qan kimyası tədqiqatları: Organdan və ya bədənin toxumalarından qan içərisinə buraxılan müəyyən maddələrin miqdarını ölçmək üçün qan nümunəsi yoxlanılır. Qanın normaldan daha yüksək və ya aşağı olan qeyri-adi bir maddə miqdarı xəstəlik əlaməti ola bilər.
– Periferik qan yayılması: Qan nümunəsi, blast hüceyrələri, ağ qan hüceyrələrinin sayı və növləri, trombositlərin sayı və qan hüceyrələrinin formalarında olan dəyişikliklər üçün yoxlanılır.
– Sümük iliyi aspirasiya və biyopsi: Sümük iliği, qan və kiçik bir sümük parçası, bel sümüyünə və ya döş sümüyünə boş bir iynə daxil edərək alınır. Bir patolog, mikroskopun altında qeyri-adi hüceyrələri axtarmaq üçün sümük iliğini, qanı və sümüyü yoxlayır.
The following tests may be done to check the samples of blood or bone marrow tissue that are taken:
– Sitogenetik analiz: Bir qan veya sümük iliği nümunəsində hüceyrələrin xromosomlarının sayılıb yoxlandığı bir laboratoriya testi; qırılmış, itkin, yenidən düzülmüş və ya çox xromosomların olub olmadığını yoxlayır. Müəyyən xromosomalardakı dəyişikliklər xərçəng əlaməti ola bilər. Məsələn, Filadelfiya xromosomu müsbət olan akut limfoblastik leykozda, bir xromosomun bir hissəsi digərinin yeri ilə dəyişir. Bu xromosom “Filadelfiya xromosomu” adlanır. Sitogenetik analiz xərçəngin diaqnozu üçün, müalicəni planlaşdırmaq üçün və ya müalicənin necə işlədiyini öyrənmək üçün kömək edir.
– İmunofenotipik analiz: Xərçəng hüceyrələrini hüceyrələrin səthindəki antigenlər və ya markerlər əsasında müəyyən etmək üçün antikorlar istifadə edən bir laboratoriya testi. Bu test, spesifik leykoz növlərinin diaqnozuna kömək etmək üçün istifadə olunur. Məsələn, bir sitokimyəvi tədqiqat, müəyyən dəyişiklikləri axtarmaq üçün kimyəvi maddələr (boyalar) istifadə edərək bir toxuma nümunəsindəki hüceyrələri sınaya bilər. Bir kimyəvi maddə bir növ leykoz hüceyrəsində rəng dəyişə bilər, ancaq digər bir növ leykoz hüceyrəsində dəyişməyə bilər.
Xəstəliyin gedişatı (qurtarma şansı) və müalicə variantlarına təsir edən faktorlar.
Proqnoz və müalicə variantları aşağıdakı faktorların əsasında müəyyən edilir:
- Pasiyent yaşı.
- Xərçəngin beyinə və ya onurğa sütununa yayılmasının olub-olmaması.
- Filadelfiya xromosomu da daxil olmaqla, genlərdə müəyyən dəyişikliklərin olub-olmaması.
- Xərçəngin əvvəllər müalicə olunub-olunmaması və ya qarşısının alınıb-alınmaması.
Yetkinlərdə akut limfoblastik leykozun mərhələləri
Yetkinlərdə akut limfoblastik leykoza diaqnoz qoyulduqdan sonra xərçəngin mərkəzi sinir sisteminə (beyin və onurğa) və ya bədənin digər hissələrinə yayılıb-yayılmadığını öyrənmək üçün testlər edilir.
Xərçəngin genişliyi və ya yayılması adətən mərhələlər olaraq təsvir edilir. Müalicəni planlaşdırmaq üçün leykozun qan və sümük ilindən kənara yayılıb-yayıldığını bilmək vacibdir.
Aşağıdakı testlər və prosedurlar leykozun yayıldığına dair məlumat əldə etmək üçün istifadə edilə bilər:
- Sinə rentgeni: Sinədəki orqanların və sümüklərin rentqeni. Rentgen, bədəni keçən və film üzərinə düşən bir enerji şüasıdır, bədənin içindəki sahələrin bir görüntüsünü yaradır.
- Bel punciyası: Onurğa sütunundan beyin-su (CSF) nümunəsi toplamaq üçün istifadə edilən bir prosedur. Bu prosedur, onurğa sütunundakı iki sümük arasında iynəni yerləşdirərək, onurğa beyin çevrəsindəki CSF-yə daxil olur və maye nümunəsini alır. CSF nümunəsi mikroskop altında yoxlanılır ki, burada leykoz hüceyrələrinin baş beyin və onurğa sütununa yayılmasında əlamətlər axtarılır.
- CT skanı (CAT skanı): Bədənin müxtəlif bucaqlardan çəkilmiş detallı şəkillərinin bir sıra düzəldilməsinə imkan tanıyan prosedur. Şəkillər, rentgen aparatına bağlı bir kompüter tərəfindən yaradılır. Orqanların və ya toxumaların daha aydın görünməsi üçün bir damar içərisinə boyaq maddəsi yeridilə bilər.
- MRI (maqnetik rezonans tomoqrafiyası): Bir maqnit, radio dalğaları və kompüteri istifadə edərək bədənin içindəki sahələrin detallı şəkillərinin bir sıra düzəldilməsinə imkan verən bir prosedur. Bu prosedura nüvə maqnetik rezonans görüntüləmə (NMRI) də deyilir.
Yetkinlərdə akut limfoblastik leykozun mərhələsini müəyyən etməkdə standart yoxdur.
Xəstəlik müalicəsiz, remissiya halında və ya təkrar olmuşdur ki, bu da xərçəngin remissiyadan sonra geri döndüyü deməkdir.
Müalicəsiz yetkinlərdə akut limfoblastik leykoz
Akut limfoblastik leykoz yeni diaqnoz edilmişdir və qızdırma, qanaxma və ya ağrı kimi əlamətlərin aradan qaldırılması xaricində müalicə olunmamışdır.
- Tam qan sayı anormaldır.
- Sümük iliyindəki hüceyrələrin 5%-dən çoxu blastlar (leykoz hüceyrələri)dir.
- Leykoza dair əlamətlər və simptomlar vardır.
Remissiyada olan yetkinlərdə akut limfoblastik leykoz
Akut limfoblastik leykoz müalicə olunmuşdur.
- Tam qan sayı normaldır.
- Sümük iliyindəki hüceyrələrin 5%-i və ya daha azı blastlardır (leykoz hüceyrələri).
- Sümük iliyindən başqa leykoz əlamətləri və simptomları yoxdur.
Təkrar olan yetkinlərdə akut limfoblastik leykoz
Təkrar olan yetkinlərdə akut limfoblastik leykoz, remissiyaya keçdikdən sonra geri dönən xərçəngdir. Akut limfoblastik leykoz qan, sümük iliği, ya da bədənin digər hissələrində geri döndüyü halda ortaya çıxa bilər.
