Ümumi Məlumat
Atrioventrikulyar kanal defekti, ürəkdə mərkəzi bir defekt yaradan ürək problemlərinin birləşməsidir. Bu hal, ürəyin kameraları arasında bir deşik olduğu zaman və ürəkdə qan axınını tənzimləyən ventillərdə problemlər olduqda meydana gəlir.
Bəzən endokardial yastıq defekti və ya atrioventrikulyar septal defekt adlanır, atrioventrikulyar kanal defekti doğuşdan gəlmədir. Bu vəziyyət tez-tez Down sindromu ilə əlaqələndirilir.
Atrioventrikulyar kanal defekti əlavə qanı ağciyərlərə axmağa imkan verir. Artıq qan ürəyi daha çox işləməyə məcbur edir və bu da ürək əzələsinin böyüməsinə səbəb olur.
Nəzarətsiz qaldıqda, atrioventrikulyar kanal defekti ürək çatmazlığına və ağciyərlərdə yüksək qan təzyiqinə səbəb ola bilər. Həkimlər, qan deşikini bağlamaq və ventilləri yenidən qurmaq üçün adətən həyatın ilk ilində cərrahiyyə tövsiyə edirlər.
Atrioventrikulyar kanal defektinin əlamətləri
Atrioventrikulyar kanal defekti yalnız ürəyin iki üst kamerasında (qismən) və ya dörd kameranın hamısında (tam) ola bilər. Hər iki halda, əlavə qan ağciyərlərdə dövr edir.
Tam atrioventrikulyar kanal defekti
Əlamətlər və simptomlar adətən həyatın ilk bir neçə həftəsində yaranır. Bu əlamətlər və simptomlar, adətən, ürək çatmazlığı ilə əlaqəli əlamətlərlə bənzərdir və bunları əhatə edə bilər:
- Nefes almaqda çətinlik və ya sürətli nəfəs alma
- Astma səsi
- Yorğunluq
- İştahanın olmaması
- Çəki qazancının zəif olması
- Solğun dəri
- Labların və dərinin mavi rənglənməsi
- Artıq tərləmə
- Düzgün olmayan və ya sürətli ürək döyüntüsü
- Ayaqlarda, biləklərdə və ayaqlarda şişkinlik (ödem)
Qismən atrioventrikulyar kanal defekti
Əlamətlər və simptomlar, qismən atrioventrikulyar kanal defekti olan şəxslərdə gənclikdə üzə çıxa bilər və bu defektdən yaranan çətinliklərlə əlaqəli ola bilər. Bu əlamətlər və simptomlar aşağıdakılar ola bilər:
- Anormal ürək döyüntüsü (aritmiya)
- Nefes darlığı
- Ağciyər hipertensiyası
- Ürək ventili problemləri
- Ürək çatmazlığı
Sizin həkimə getməyiniz lazım olduğu zaman?
Əgər sizdə və ya uşağınızda atrioventrikulyar kanal defektinin əlamətləri və simptomları yaranarsa, həkimə getməlisiniz.
Atrioventrikulyar kanal defektinin səbəbləri
Atrioventrikulyar kanal defekti doğulmadan əvvəl, bir körpənin ürəyi inkişaf edərkən yaranır. Bəzi amillər, məsələn, Down sindromu, atrioventrikulyar kanal defektinin riskini artırır. Lakin səbəbi ümumiyyətlə bilinmir.
Normal işləyən ürək
Ürək dörd kamera ilə bölünür, sağda iki və solda iki.
Ürəyin sağ tərəfi qanı ağciyərlərə aparan damarlar vasitəsilə hərəkət etdirir. Orada, qan oksigenlə zənginləşir. Oksigenlə zəngin qan ürəyin sol tərəfinə axır və bədənin qalan hissəsinə qanı dövr edən böyük bir damara (aorta) pompalanır.
Ventillər qan axınını ürəyin kameralarına daxil olmasına və çıxmasına nəzarət edir. Bu ventillər qanı növbəti kameraya və ya bir arteriya tərəfinə doğru hərəkət etdirmək üçün açılır və qanı geri axmaqdan saxlamaq üçün bağlanır.
Atrioventrikulyar kanal defekti olduqda nə baş verir
Qismən atrioventrikulyar kanal defekti olan yerlərdə:
- Ürəyin üst kameralarını (atriyalar) ayıran septumda bir deşik var.
- Adətən, üst və alt sol kameralar (mitral ventili) arasındakı ventildə də bir defekt olur ki, bu da onu sızdırır (mitral ventili regürjitasyonu).
Tam atrioventrikulyar kanal defekti olan yerlərdə:
- Ürəyin mərkəzində atriyalarla alt kameralar (ventrikullar) arasındakı divarda böyük bir deşik var. Oksigenlə zəngin və oksigenlə kasad qan bu deşik vasitəsi ilə qarışır.
- Sağ və sol tərəflərdə fərqli ventillər əvəzinə, yuxarı və aşağı kameralar arasında böyük bir ventili vardır.
- Anormal ventildən qan ventrikullara sızır.
- Ürək daha çox işləməyə məcbur qalır və böyüyür.


Risk faktorları
Körpənin doğulmadan əvvəl atrioventrikulyar kanal defekti inkişaf etmə riskini artıran amillər bunlardır:
- Down sindromu
- Alman kızamığı (rubella) və ya ananın erkən hamiləlik dövründə keçirdiyi başqa bir viral xəstəlik
- Hamiləlik dövründə spirtli içki içmək
- Hamiləlik dövründə pis idarə olunan şəkərli diabet
- Hamiləlik dövründə tütün çəkmək
- Hamiləlik dövründə qəbul olunan bəzi dərmanlar — hamiləlik zamanı hər hansı bir dərman qəbul etməzdən əvvəl həkiminizlə danışmalısınız
- Doğuşdan gəlmə ürək anomaliyası olan valideynin olması
Atrioventrikulyar kanal defektinin komplikasiyaları
Atrioventrikulyar kanal defektinin komplikasiyaları bunlardır:
- Ürəyin böyüməsi. Ürəkdən keçən qan axınının artması, onu normaldan daha çox işləməyə məcbur edir ki, bu da böyüməyə səbəb olur.
- Ağciyər hipertensiyası. Oksigenlə zəngin (qırmızı) qan ilə oksigenlə kasad (mavi) qan arasındakı qarışığı məhdudlaşdıran bir deşik (defekt) olduqda, ağciyərlərə gedən qan miqdarı artır. Bu, ağciyərlərdə təzyiqin artmasına səbəb olur və ağciyərlərdə yüksək qan təzyiqi yaradır.
- Nəfəs yolları infeksiyaları. Atrioventrikulyar kanal defekti, tez-tez ağciyər infeksiyalarına səbəb ola bilər.
- Ürək çatmazlığı. Davranışı müalicə edilmədikdə, atrioventrikulyar kanal defekti adətən ürəyin bədənin tələblərinə uyğun olaraq kifayət qədər qan pompalamağa qadir olmamasına səbəb olur.
Sonrakı həyatda komplikasiyalar
Müalicə, atrioventrikulyar kanal defekti olan uşaqlar üçün perspektivi əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır. Lakin, bərpaedici əməliyyat keçirmiş bəzi uşaqlar sonrakı həyatda aşağıdakı xəstəliklərin inkişaf riskinə sahib ola bilərlər:
- Sızan ürək ventilləri
- Ürək ventillərinin daralması
- Anormal ürək ritmi
- Ağciyər zədələnməsi ilə bağlı nəfəsalma çətinlikləri
Bu komplikasiyaların ümumi əlamətləri və simptomları bunlardır:
- Nəfəs darlığı
- Yorğunluq
- Sürətli, titrəyən ürək döyüntüsü
Atrioventrikulyar kanal defektinin komplikasiyalarını düzəltmək üçün əlavə əməliyyat lazım ola bilər.
Atrioventrikulyar kanal defektinin qarşısının alınması
Atrioventrikulyar kanal defekti ümumiyyətlə qarşısı alına bilən bir vəziyyət deyil.
Miras, bəzi ürək defektlərində rol oynaya bilər. Əgər sizdə ürək defektləri tarixi varsa və ya artıq doğuşdan gəlmə ürək defekti olan bir uşağınız varsa, yenidən hamilə qalmazdan əvvəl genetik məsləhətçi və kardioloqla danışmalısınız.
Rubella peyvəndi, doğuşdan gəlmə ürək defektlərinin qarşısının alınmasının ən effektiv strategiyalarından biri olmuşdur.
Atrioventrikulyar kanal defektinin diaqnozu
Atrioventrikulyar kanal defekti doğulmadan əvvəl ultrasəs və xüsusi ürək görüntüləmə testləri ilə aşkarlana bilər.
Doğulduqdan sonra, tam atrioventrikulyar kanal defektinin əlamətləri və simptomları adətən ilk bir neçə həftədə sezilir. Həkim, uşağınızın ürəyini dinlədikdə, turbulent qan axını səbəbindən anormal bir “şırıltı” səsi (ürək murmuru) eşidə bilər.
Əgər uşağınız atrioventrikulyar kanal defekti əlamətləri və simptomları yaşayırsa, həkim aşağıdakı testləri tövsiyə edə bilər:
- Elektrokardioqrafiya (EKG). Elektrik siqnalları ürəkdən keçərkən qeydə alınır. Həkim, anormal ürək funksiyasını göstərən naxışları axtara bilər.
- Ekokardioqrafiya. Səs dalğaları ürəyin həyatda görünən şəkillərini yaradır. Ekokardioqrafiya, ürəkdəki bir deşik və anormal ürək ventillərini, eyni zamanda ürəkdən keçən anormal qan axınını ortaya çıxara bilər.
- Sinə Rentgeni. Şəkil böyümüş ürəyi göstərə bilər.
- Ürək kateterizasiyası. İnce, elastik bir boru (kateter) bir damar vasitəsilə qasıqdan daxil edilir və ürəyə doğru irəlilədilir. Kateter vasitəsilə inyeksiya edilən bir boyaq, ürək strukturlarını rentgen şəkillərində görünən edir. Kateter, eyni zamanda, ürəyin kameralarındakı və damarların içindəki təzyiqi ölçməyə imkan verir.
Atrioventrikulyar kanal defektinin müalicəsi
Tam və qismən atrioventrikulyar kanal defektlərini düzəltmək üçün cərrahiyyə tələb olunur. Cərrahiyyə proseduru ürək kameraları arasındakı septumda olan deşikləri bir və ya iki patch ilə bağlamaq üçün həyata keçirilir. Patch-lər ürəkdə daimi olaraq qalır və ürəyin astarı ilə böyüdükcə septuma çevirilir.
Qismən atrioventrikulyar kanal defekti üçün, mitral ventili yaxşı bir şəkildə bağlamaq üçün cərrahiyyə də həyata keçirilir. Əgər təmir mümkün deyilsə, ventili əvəz etmək lazım ola bilər.
Tam atrioventrikulyar kanal defekti üçün, cərrahiyyə, üst və alt kameralar arasında olan böyük tək ventili iki ventili ayırır, hər ikisi də düzəldilmiş septumun sol və sağ tərəfindədir. Əgər tək ventili ayırmaq mümkün deyilsə, həm tri-kuspid, həm də mitral ventillərin əvəz edilməsi lazım ola bilər.
Əməliyyatdan sonra
Əgər ürək defekti müvəffəqiyyətlə düzəldilərsə, uşağınız normal bir həyat sürəcək, çox vaxt hər hansı bir fəaliyyət məhdudiyyəti olmadan.
Ancaq siz və ya uşağınız doğuşdan gəlmə ürək xəstəliyi üzrə ixtisaslaşmış bir kardioloqla həyat boyu izləmə müalicəsi almalı olacaqsınız. Kardioloq, təhlükələr, məsələn, sızan ürək ventili varsa, illik və ya daha tez-tez bir izləmə imtahanı etməyi tövsiyə edə bilər. Uşaqlıq dövründə doğuşdan gəlmə ürək anomaliyalı pasiyentlər, böyük ehtimal ilə həyat boyunca yetkin doğuşdan gəlmə ürək xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış bir kardioloqdan xidmət almalıdırlar. Ürəyə aid olmayan əməliyyatlar üçün xüsusi diqqət və qayğı tələb oluna bilər.
Siz və ya uşağınız, aşağıdakı halda bəzi diş və cərrahi prosedurlar əvvəli profilaktik antibiotiklər qəbul etməli ola bilərsiniz:
- Uşağınızda əməliyyatdan sonra qalan ürək defektləri varsa
- Uşağınıza süni ürək ventili qoyulubsa
- Uşağınız ürək düzəlişi müddətində süni (protezi) material alıbsa
Bu antibiotiklər, ürək astarının bakterial infeksiyasını (endokardit) qarşısını almaq üçün istifadə olunur.
Atrioventrikulyar kanal defekti üçün düzəldici əməliyyatlar keçirmiş bir çox insan daha əlavə əməliyyata ehtiyac duymur. Ancaq, ürək ventili sızıntıları kimi bəzi komplikasiyalar, müalicə tələb edə bilər.
Hamiləlik
Əgər hamiləlikdən əvvəl kalibra edilmiş atrioventrikulyar kanal defekti olan qadınlar, kalibra edilməmiş müddətdə hər hansı bir daimi ağciyər zədələnməsi baş vermədiyi halda, normal hamiləliklər gözləyə bilərlər. Ancaq hamiləlik, cərrahiyyədən əvvəl ciddi ürək və ya ağciyər zədələnmələri baş vermişsə tövsiyə edilmir.
Kalibr edilən və ya edilməmiş atrioventrikulyar kanal defekti olan qadınlar, hamiləlik planlamazdan əvvəl, doğuşdan gəlmə ürək xəstəlikləri üzrə ixtisaslaşmış bir kardioloq tərəfindən qiymətləndirilməlidirlər (yetkin doğuşdan gəlmə kardioloq).
Dəstək və Mübarizə
Doğuşdan gəlmə ürək defekti olan və ya belə bir uşağa baxan olmaq qorxulu və çətin bir vəziyyətdir. Siz aşağıdakıları etməlisiniz:
- Dəstək axtarın. Ailə üzvlərindən və dostlardan kömək istəyin. Uşağınızın kardioloquna sizin yerinizdə olan dəstək qrupları və digər kömək növləri haqqında soruşun.
- Sizin və ya uşağınızın sağlamlıq tarixini qeyd edin. Sizin və ya uşağınızın diaqnozunu, dərmanlarını, əməliyyatlarını və digər müalicə prosedurlarını və tarixi qeyd edin. Cərrahın əməliyyat hesabatını və sizin və ya uşağınızın müalicəsi ilə bağlı digər vacib məlumatları da daxil edin. Bu məlumat, sizə və ya uşağınıza tanımayan həkimlər üçün faydalı olacaq. Həmçinin, uşağınızın pediatriyadan yetkin həkimə keçidinə də kömək edəcəkdir.
- Uşağınız üçün narahatlığınız haqqında danışın. Bir çox uşağın məhdudiyyətləri olmayacaq. Lakin, uşağınıza təhlükəsiz olan fəaliyyətlər haqqında kardioloqu sayacaqsınız.
Hər vəziyyət fərqli olsa da, unutmamalısınız ki, doğuşdan gəlmə ürək defektləri olan bir çox uşaq sağlam həyat sürməyə başlayır.