Davranış variantı frontotemporal demensiya frontotemporal demensiyanın ən geniş yayılmış formasını təşkil edir. Bu vəziyyət şəxsiyyətə, davranışa və qərarverməyə təsir edir, yaddaş pozulmadan çox əvvəldir. Davranış dəyişiklikləri tez-tez orta yaş dövründə görünür və zamanla irəliləyir. Bir çox insan bu ilkin simptomları psixiatriya problemləri və ya normal yaşlanma kimi yanlış başa düşür. Davranış variantı frontotemporal demensiyanın aydın başa düşülməsi, bu şərti erkən aşkar etməyə və uyğun bir şəkildə idarə etməyə kömək edir.
Davranış variantı frontotemporal demensiya nədir?
Davranış variantı frontotemporal demensiya, beynin ön və ön temporal loblarına təsir edən nevrodejenerativ bir xəstəlikdir. Bu beyin bölgələri davranışın tənzimi, emosiyalar, sosial mühakimə və icraedici funksiyalarda əhəmiyyətli rol oynayır. Bu sahələrdəki ziyan dramatik şəxsiyyət dəyişiklərinə, sosial çəkilməyə, disinhibisiyaya və zəif planlaşdırmaya səbəb olur.
Davranış variantı frontotemporal demensiya adətən 45 və 65 yaşları arasında başlayır, baxmayaraq ki, bəzi hallarda daha erkən və ya gec görünə bilər. Bu xəstəlik kişilər və qadınlar arasında demək olar ki, bərabər paylanır. Xəstəliyin gedişi irəliləyici olur və zamanla geridə qalma artmaqdadır.
Davranış variantı frontotemporal demensiyanın səbəbləri və risk faktorları
Genetik mutasiyalar davranış variantı frontotemporal demensiya halların əhəmiyyətli bir hissəsinə səbəb olur. Mikrotubulu bağlı protein tau genində (MAPT), proqranulin genində (GRN) və 9-cu xromosomun açıq oxunuş çərçivəsində 72-ci genində (C9orf72) mutasiyalar ən tez-tez rast gəlinir. Frontotemporal demensiya və ya amiotrofik lateral skleroz ailə tarixçəsi, genetik səbəbin ehtimalını artırır.
Davranış variantı frontotemporal demensiya olan insanların təxminən 30% – 40% -nin bu xəstəlikdən əziyyət çəkən bir qohumu var. Lakin bir çox insan irsi risk olmadan bu xəstəliyi inkişaf etdirir. Ətraf mühit risk faktorları tam başa düşülmür. 45-65 yaş arası ən güclü tanınmış risk faktorudur.
Davranış variantı frontotemporal demensiyanın simptomları
Davranış variantı frontotemporal demensiya şəxsiyyətdə və davranışda erkən və diqqət çəkici dəyişikliklərə səbəb olur. Aşağıdakı simptomlar tez-tez erkən mərhələlərdə görünür:
- Apatya və təşəbbüs itirilməsi: Bir çox insan işdən, hobbilərdən və ya ailə fəaliyyətlərindən çəkilir. Onlar maraqsız və ya əlaqəsiz görünə bilərlər.
- Sosial disinhibisiya: Tez-tez uyğun olmayan və ya təhqir edici şeylər söyləyir və ya edir. Sosial normaları pozmağı reallığı anlamadan edə bilərlər.
- Empati itirilməsi: Davranış variantı frontotemporal demensiyadan əziyyət çəkən bir çox insan başqalarının emosiyalarını tanımağı və ya onlara reaksiya verməyi dayandırır. Onlar bəzən emosional soyuqluq və diqqətsizlik göstərirlər.
- Təkrarlayıcı və ya zoraki davranışlar: Bəzi şəxslər sabit rutinlər, yığma davranışları və ya təkrarlayıcı nitq inkişaf etdirir.
- Yemək vərdişlərində dəyişikliklər: Tez-tez şirin qidaların istəyi, artıq yemək və ya müəyyən qidaları üstün etmək görünür.
- Onlar tez-tez planlaşdırma və qərar verməkdə çətinlik çəkirlər.
Yaddaş, orientasiya və dil tez-tez erkən mərhələlərdə sağlam qalır. Xəstəlik irəlilədikcə, kognitiv qabiliyyətlərin daha da azalması və dil və ya motor simptomların meydana çıxması mümkündür.
Patofiziologiya
Davranış variantı frontotemporal demensiya, ön və anterior temporal loblarda neyronların irəliləyici degenerasiyası nəticəsində yaranır. Beyin görüntüləməsi bu sahələrdə əhəmiyyətli daralmaları göstərir. Atrofi dərəcəsi tez-tez simptomların şiddəti ilə əlaqəlidir.
Xəstəlik prosesi beyin hüceyrələrinin içində anormal protein yığılması ilə əhatə olunur. Çox vaxt bu proteinlər ya tau, ya da transaktiv reaksiya DNA-bağlayıcı protein 43 (TDP-43) olur. Protein yığılması hüceyrə funksiyasına müdaxilə edir və hüceyrə ölümünü tetikler. İstifadədə olan spesifik protein genetik mutasiyadan asılıdır, əgər varsa.
Alzheimer xəstəliyindən fərqli olaraq, davranış variantı frontotemporal demensiya adətən amyloid plaketlərinin və ya neyrofibriler düyünlərin erkən yığılmasını əhatə etmir. Təsir olunan beyin bölgələri də fərqlidir, Alzheimer xəstəliyi əsasən erkən mərhələlərdə hipokampus və parietal loblara ziyan vurur.
Davranış variantı frontotemporal demensiyanın diaqnozu
Davranış variantı frontotemporal demensiyanın erkən diaqnozu diqqətli və ətraflı qiymətləndirməni tələb edir.
Klini̇k qiymətləndirmə xəstə və ailə üzvləri ilə müsahibələri əhatə edir. Həkimlər erkən davranış simptomları və sosial funksiyalardakı dəyişiklikləri axtarırlar. Rascovsky meyarları diaqnoz üçün standartlaşdırılmış bir üsul təklif edir və ən az üç davranış xüsusiyyətinin varlığını önə çəkir.
Neuropsixoloji testlər icraedici funksiyanı, diqqəti, mühakiməni və sosial səbəbləri qiymətləndirməyə kömək edir. Testlər bəzən yaddaş və dil bacarıqları sağlam olsa da, zəif qərar verməyi açıq edir.
Neuroimaging diaqnozu dəstəkləyir. Maqnit rezonans görüntülməsi (MRI) tez-tez ön və anterior temporal lobların atrofi göstərir. Funksional görüntüləmə testləri, məsələn, fluorodeoksiglüköz pozitron emissiya tomoqrafiyası (FDG-PET) bu bölgələrdə azalmanın əvvəllər görünmədən əvvəlki fəaliyyətini göstərə bilər.
Genetik testlər, bu xəstəlik və ya erkən başlanğıc üçün bir ailə tarixi olan şəxslərdə əhəmiyyətli olur. Məlum bir mutasiyanın tanınması diaqnozu təsdiqləməyə kömək edir və ailə məsləhətini rəhbərlik edə bilər.
Diffuziya diaqnozu Alzheimer xəstəliyini, bipoliar pozuntunu, depressiyonu, şizofreniyanı və digər frontotemporal demensiya formalarını əhatə edir. Düzgün diaqnoz, tibb tarixçəsi, görüntüləmə testləri və laboratoriya tədqiqatları ilə digər şərtlərin istisna edilməsini tələb edir.
Davranış variantı frontotemporal demensiyanın müalicəsi
Heç bir dərman davranış variantı frontotemporal demensiyanın irəliləməsini dayandıra və ya geri döndərə bilməz. Müalicə simptomları idarə etməyə, baxıcı dəstəyinə və uzunmüddətli qayğı planına yönəlir.
Farmakoloji müalicələr davranış simptomlarını azaltmağa yönəlir. Seçici serotonin geri alım inhibeçiləri (məsələn, sertralin və ya fluoksetin) disinhibisiyanı, zoraki davranışları və ya çarəsiz yeməyi azaltmağa kömək edir. Trazodon əsəbiliyi və ya aqressiyanı azaltmağa kömək edə bilər. Kliniklər ciddi narahatlıq və ya psixozu olan şəxslərdə aşağı dozalı antipsixotik dərmanları düşünə bilər, lakin bu dərmanların ciddi riskləri var və ehtiyatla istifadə edilməlidir.
Farmakoloji olmayan tədbirlər arasında gündəlik yaradılması, ətraf mühit stressinin azaldılması və uyğun davranışı təşviq edən vəziyyətlərin qarşısını almaq var. Davranış terapiyası, əgər var, zorakilik davranışlarının və ya təhlükəsizlik məsələlərinin idarə olunmasında kömək edə bilər. Peşə terapistləri evdə praktik düzəlişlər təklif edə bilər.
Baxıcıların təhsili çox vacib bir rol oynayır. Ailə üzvləri şəxsiyyət dəyişikliklərinin emosional və praktik təsiri ilə mübarizə aparmağa meyllidir. Təhsil, məsləhət və dəstək qrupları dəyərli resurslardır. Erkən hüquqi və maliyyə planlaması ailələrin gələcək qayğı ehtiyaclarına hazırlıq görməyə kömək edə bilər.
Proqnoz və xəstəliyin gedişi
Davranış variantı frontotemporal demensiya bir neçə il ərzində mütəmadi irəliləyir. Diaqnozdan sonra həyat gözləntisi 6-dan 11 ilədək dəyişir. Davranış simptomları adətən əvvəlcə pisləşir, yoxsul kognitiv geri qalma, motor problemləri və fiziki əlilliklərlə davam edir.
Son mərhələdə bir çox şəxs danışma, ailə üzvlərini tanıma və ya müstəqil olaraq gəzmə qabiliyyətini itirir. Aspirasiyalar, infeksiyalar və ya qida çatışmazlığı kimi komplikasiyalar ölümə səbəb ola bilər. Erkən dəstək və planlaşdırma, həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıra bilər.
Baxıcılar və ailələr üzərində təsir
Davranış variantı frontotemporal demensiya baxıcılara ağır bir yük yükdür. Erken başlanğıc, şəxsiyyət dəyişiklikləri və bu vəziyyətin anlaşılmazlığı tez-tez narahatlıq, çaşqınlıq və qəzəb yaradır. Bir çox baxıcı depressiya, sosial təcrid və ya maliyyə zərbəsi ilə üzləşir.
Baxıcı dəstəyi qrupları emosional rahatlıq və praktik məsləhət təqdim edir. Sosial işçilər, evdə baxım xidmətləri və hüquqi məsləhətçilər ailələrə uzunmüddətli qayğı ehtiyaclarının mürəkkəbliyini idarə etməyə kömək edir. İctimai resurslara erkən daxil olmaq təzyiqi azalda bilər və baxıcıların tükənməsini qarşısını ala bilər.
Tədqiqat və yeni müalicə üsulları
Davranış variantı frontotemporal demensiya üzərində tədqiqatlar davamlı olaraq genişlənir. Klinik sınaqlar anti-tau müalicələrini, iltihab əleyhinə agentləri və proteinlərin yanlış biçimlənməsini azaltma strategiyalarını araşdırır. Alimlər, tanınmış mutasiyalar üçün gen terapiyası seçimlərini araşdırır.
Tədqiqatçılar erkən və daha dəqiq diaqnoz üçün qan və ya beyin mayesi biomarkerlərini tapmağa çalışırlar. Görüntüləmə texnologiyalarındakı irəliləyişlər, erkən beyin dəyişikliklərinin aşkarlanmasını yaxşılaşdıra bilər.
Tədqiqatlarda iştirak gələcək müalicə variantları üçün ümid təqdim edir və araşdırmaçıların bu xəstəliyi daha yaxşı başa düşməsinə kömək edir.
