Zollinger-Ellison sindromu, mədə və kiçik bağırsaqda yanma hissi və ağır xoralar meydana gətirən nadir bir vəziyyətdir. Bu ad, 1950-ci illərdə bu xəstəliyi kəşf edən iki cərrahdan: Dr. Zollinger və Dr. Ellison’dan gəlir. İki xəstədə müalicəyə cavab verməyən ağır mədə xoraları var idi. Cərrahiyyə zamanı, cərrahlar problemin qaynağını tapdılar: gastrinoma adlı bir şiş.
Zollinger-Ellison sindromu adətən 30-50 yaş arası kişilərdə baş verir, amma qadınlarda da meydana gələ bilər. Zollinger-Ellison sindromu irsi ola bilər (amma həmişə deyil) və onun səbəb olduğu şişlər tez-tez xərçəngli olur. Bu məqalədə, Zollinger-Ellison sindromunun səbəbləri, simptomları, diaqnozu və müalicəsini müzakirə edəcəyik.
Əsas məqamlar:
- Zollinger-Ellison sindromu (ZES) yanma hissi, xoralar, qarın ağrısı və xroniki ishal yaradan nadir bir vəziyyətdir.
- Bu sindrom, mədə turşusunun çox istehsalına səbəb olan bir şiş tərəfindən meydana gəlir. Zollinger-Ellison sindromunun halları arasında təxminən 25%-i, çoxlu endokrin neoplaziya tip 1 (MEN1) adlanan irsi bir vəziyyətlə əlaqəlidir.
- Zollinger-Ellison sindromunun müalicəsi cərrahiyyə, dərmanlar və ya hər ikisini əhatə edə bilər.
Zollinger-Ellison sindromuna nə səbəb olur?
Zollinger-Ellison sindromu, gastrin adlı hormonun buraxılmasına səbəb olan bir nevroendokrin şiş (gastrinoma) tərəfindən meydana gəlir. Gastrin, mədə hüceyrələrinin mədə turşusu buraxmasını stimullaşdıran normal bir hormondur ki, bu da həzmi asanlaşdırır. Biz doğru qida həzmi üçün gastrin və mədə turşusuna ehtiyac duymalıyıq. Lakin, çoxca turşu mədəyə zərər verə bilər. Turşu mədənin öz örtüyünü həzm etməyə başlayır ki, bu da yanma hissi və xoralar meydana gətirir.
Ən çox gastrinomalar mədəaltı vəzidə və kiçik bağırsağın ilk hissəsində, duodenumda yerləşir. Təxminən 5% – 15% gastrinomalar digər yerlərdə yaranır. Və 60% – 90% gastrinomalar xərçənglidir və digər orqanlara yayıla bilər (metastazlaşa bilər).
Zollinger-Ellison sindromu irsi ola bilərmi?
Bəzi hallarda. Zollinger-Ellison sindromu hallərinin təxminən 20% – 30%-i, çoxlu endokrin neoplaziya tip 1 (MEN1) ilə əlaqəlidir. MEN1, şişlərlə əlaqəli genetik bir vəziyyətdir. Bu şişlər hormonları istehsal edən endokrin vəzlərdən meydana gəlir. MEN1, MEN1 genindəki mutasiyadan (dəyişiklik) qaynaqlanır. Mutasiya, doğma valideynlərdən irsən keçə bilər və ya təsadüfən meydana gələ bilər.
Zollinger-Ellison sindromu hallarının əksəriyyəti (təxminən 80%) öz-özünə inkişaf edir. Bu hallar, altda yatan genetik vəziyyətlə əlaqəli deyil.
Zollinger-Ellison sindromunun simptomları nələrdir?
Zollinger-Ellison sindromunun simptomları problemin kök səbəbi olan: mədə turşusunun artıq olması ilə əlaqədardır.
Mədədə çox turşu olduğunda, simptomlar bunlardır:
- Yanma hissi (gastroezofageal reflü xəstəliyi, qısaldılmış forması: GERD), yuxarı sinədən boğaza qədər olan yanma, qısma hissidir.
- Nasosluq və qusmalar
- Qarın ağrısı
- Mədə və ya bağırsaq qanaxması, ağır xoralar səbəbiylə yarana bilər.
Mədə turşusu kiçik bağırsağa keçdiyində, simptomlar bunlardır:
- Xroniki ishal: Mədə turşusu, kiçik bağırsaqda qidanı həzm edən fermentlərin fəaliyyətini dayandırır və qida maddələrini mənimsəyən hüceyrələrə zərər verir. Qida düzgün həzm edilmir və ya mənimsənilmirərkən ishal yaranır.
- Çəki itkisi: Qida düzgün həzm edilmədikdə və ya mənimsənilmədikdə, lazım olan bütün qida maddələrini əldə etməyəcəksiniz. Bu proses, çəki itkisiylə nəticələnir.
Zollinger-Ellison sindromu necə diaqnoz edilir?
Zollinger-Ellison sindromunun diaqnozu qoyulmasında ən çətin hiss, ona şübhələnməkdir. Zollinger-Ellison sindromunun ortalama diaqnoz vaxtı 5 ildir. Bəs niyə? Çünki yanma hissi (və ya GERD) çox yaygındır. İlk seçim müalicəsi, əksər insanlar üçün ucuz və təsirli olan turşu azaldıcı dərmanları əhatə edir. Bu dərmanlar Zollinger-Ellison sindromu simptomlarını müalicə edə bilər ki, bu da testi daha da gecikdirir. Bundan əlavə, Zollinger-Ellison sindromu yanma hissisinin nadir bir səbəbidir, buna görə də dərhal test edilməz.
İnsanlar GERD-in davam edən simptomlarına sahib olduqda, yuxarı endoskopiya keçirə bilərlər. Mədənin içini görmək üçün mədəyə kiçik bir kamera daxil edilir. Yuxarı endoskopiya, həkimlərin mədənin içini görməsinə və xoraları diaqnoz etməsinə kömək edə bilər.
Zollinger-Ellison sindromu testi, əgər sizdə bunlar varsa faydalıdır:
- Bir çox xoralar
- Kiçik bağırsağın ilk hissəsinin (duodenum) altında xoralar
- Maksimum dozada turşu azaldıcı dərmanlarla yaxşılaşmayan xoralar
- Xoralar və xroniki ishal
- MEN1-dən məlum diaqnoz
- Xoralar və MEN1-in ailə tarixi
Zollinger-Ellison sindromunu test etmək üçün qan testləri və mədə turşusu testləri edilir. Zollinger-Ellison sindromu şübhələniləndə, testlərin keçirilməsi o qədər də asan olmur. Turşu azaldıcı dərmanlar test nəticələrini təsir edə bilər və Zollinger-Ellison sindromunun aşkar edilməsini çətinləşdirir.
Testlər Zollinger-Ellison sindromunu gücləndirirsə, növbəti addım şişi tapmaqdır. Gastrinomaların tapılması çətin olduğundan, bir neçə fərqli test lazım ola bilər. Gastrinomaların yerini müəyyən etmək üçün testlər bunlardır:
- Yuxarı endoskopiya
- CT və ya MRI skanları
- Oktreotid skanları: radiasiya ilə dolu bir maddə damarınıza vurulur və sonra xüsusi bir skan, oktreotidin hansı yerə gedəcəyini tapır.
- Araşdırıcı cərrahiyyə (laparotomi), cərrahın bədəni açıb şişi fiziki olaraq axtardığı bir prosedurdur.
Zollinger-Ellison sindromunun irsi olub olmadığını müəyyən etmək üçün hansı testlər lazımdır?
Zollinger-Ellison sindromu hallarının 20%-30%-i irsi olduğu üçün, men1 üçün test etmək Zollinger-Ellison sindromu olan hər kəs üçün vacibdir. Və əgər Zollinger-Ellison sindromu irsi olsa, müalicə seçimləri dəyişir.
Test, MEN1 genindəki mutasiyaları axtaran qan testini əhatə edir. MEN1 ailə tarixi olmayan şəxslər üçün də test hələ də lazımdır. Çünki MEN1 olan insanların 10%-nin bu xəstəliklə əlaqəli ailə tarixi yoxdur. Gen mutasiyası sadəcə öz-özünə baş vermişdir.
Zollinger-Ellison sindromu necə müalicə edilir?
Zollinger-Ellison sindromunun müalicəsi turşu azaldıcı dərmanlar, cərrahiyyə və ya hər ikisini əhatə edir. Müalicə seçimi, 1 ZES-in irsi olub olmadığı, 2 şişin bir yerdə qalıb-qalmadığı və ya metastazlaşıb-çıxmaması ilə asılıdır.
Hazırkı təlimatlar, metastazlaşmamış sporadik Zollinger-Ellison sindromu olan insanlar üçün cərrahiyyəni tövsiyə edir. Cərrahiyyə bu insanların 20%-45% üçün müalicəvi ola bilər.
Əgər Zollinger-Ellison sindromu irsi olsa və ya şişlər metastazlaşmışsa, cərrahiyyə adətən tövsiyə edilmir. Bu vəziyyətdə cərrahiyyənin xəstəliyi müalicə etməsi ehtimalı azdır, buna görə cərrahiyyənin riskləri, faydalarından üstün ola bilər. Bunun əvəzinə, müalicə dərmanları ilə həyata keçirilir.
Nümunələr bunlardır:
- Proton pompa inhibitorları (PPI-lər) — məsələn, pantoprazol (Protonix) və ya lansoprazol (Prevacid) — mədə turşusunun istehsalını bloklayır
- Histamin-2 antagonistləri (H2 bloklayıcıları), famotidin kimi, mədə turşusu istehsalını da bloklayır, amma PPİ-lər qədər təsirli deyil.
Zollinger-Ellison sindromu müalicə edilə bilərmi?
Cərrahiyyə bir seçim olduqda, bu, Zollinger-Ellison sindromunu 20% – 45% insan üçün müalicə edə bilər. Cərrahiyyə bir seçim olmadıqda, dərmanlar Zollinger-Ellison sindromu olan insanların həyat keyfiyyətini uzatmağa və artırmağa kömək edə bilər. Zollinger-Ellison sindromu hallarının bir neçə faizi ağır ola bilər, buna görə də doktorla müntəzəm yoxlama vacibdir.
Xülasə
Zollinger-Ellison sindromu, gastrinoma adlı şişlər nəticəsində meydana gələn, yanma hissi və xoralar yaradan nadir bir xəstəlikdir. Zollinger-Ellison sindromunun diaqnozu qoyulması çətin ola bilər və diaqnozda gecikmələr geniş yaygındır. Zollinger-Ellison sindromu hallarının təxminən 25%-i irsi olub, bu xəstəliyi olan hər kəs üçün genetik testlərin keçirilməsi vacibdir. Müalicə cərrahiyyə, dərmanlar və ya hər ikisini əhatə edə bilər. Əgər yuxarıda müzakirə olunan Zollinger-Ellison sindromu simptomlarına və ya risk faktorlarına sahibsinizsə, həkimlə test vaxtını danışmağı unutmayın.
İstinad sənədləri
Cancer.net. (2019). Çoxlu endokrin neoplaziya tip 1.
DeMarco, C. (2020). Neuroendokrin şişlər haqqında 9 şey. MD Anderson Xərçəng Mərkəzi.
Gibril, F., et al. (2004). Çoxlu endokrin neoplaziya tip 1 və Zollinger-Ellison sindromu: 107 halın perspektivli öyrənilməsi və 1009 hal ilə müqayisə. Medicine (Baltimore).
Jensen, R. T., et al. (2012). Həzm edici neuroendokrin neoplaziyalarla müalicə olunan xəstələrin müalicəsi üçün ENETS Konsensus Təlimatları: Funksional mədəaltı endokrin şiş sindromları. Neuroendokrinologiya.
Jensen, R. T., et al. (2020). Gastrinoma. Endotext.
Mendelson, A. H., et al. (2017). Zebra tutmaq: Zollinger-Ellison sindromunun müvəffəqiyyətli diaqnozu üçün klinik incəliklər və çətinliklər. Həzm Xəstəlikləri və Elmləri.
National Cancer Institute. (n.d.). Oktreotid skanı.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. (2021). Zollinger-Ellison sindromu.
Norton, J. A., et al. (1999). Zollinger-Ellison sindromunu müalicə etmək üçün cərrahiyyə. New England Journal of Medicine.
Saint Luke’s. (n.d.). Araşdırıcı laparotomiya.
