Dermatomyozit (İngilis dilində: dermatomyositis) əzələ zəifliyi və xüsusi dəri səpgisi ilə məşhur olan nadir iltihabi xəstəlikdir.
Bu xəstəlik həm yetkinlər, həm də uşaqlarda baş verə bilər. Yetkinlərdə dermatomyozit adətən 40-cı illərin sonu ilə 60-cı illərin əvvəli arasında yaranır. Uşaqlarda isə bu xəstəlik ən çox 5 ilə 15 yaş arasında görünür. Dermatomyozit qadınlarda kişilərdən daha çox baş verir.
Dermatomyozitin müalicəsi yoxdur, amma simptomların yaxşılaşma dövrləri ola bilər. Müalicə dəri səpgisini aradan qaldıra və xəstələrin əzələ gücünü və funksiyasını bərpa etməyə kömək edə bilər.
Dermatomyozitin simptomları
Dermatomyozitin əlamətləri və simptomları birdən-birə ortaya çıxa bilər, yaxud zamanla yavaş-yavaş inkişaf edə bilər. Ən yaygın əlamətlər və simptomlar aşağıdakılardır:
- Dəri dəyişiklikləri. Üz və göz qapaqları, düyünlər, dirsəklər, dizlər, döş və arxa tərəfdə daha çox olmaqla, bənövşəyi və ya tünd qırmızı dəri səpgisi yaranır. Bu dəri səpgisi, qaşınma və ağrıya səbəb ola bilər və ofta dermatomyozitin ilk əlamətidir.
- Əzələ zəifliyi. Trunk yaxınlığında, məsələn, bud, qol, çiyin və boyun əzələlərində proqressiv əzələ zəifliyi baş verir. Zəiflik bədənin həm sol, həm də sağ tərəfində görünür və zamanla daha da pisləşir.
Həkimə nə zaman müraciət etməlisiniz?
Əzələ zəifliyi və ya izah edilməyən dəri səpgisi inkişaf edərsə, tibbi yardım alın.
Dermatomyozitin səbəbləri
Dermatomyozitin səbəbi məlum deyil, lakin bu xəstəlik immun sisteminin bədənin toxumalarını yanlış olaraq hücuma məruz qoyduğu autoimmun xəstəliklərlə bir çox cəhətdən ortaqdır.
Genetik və mühit faktorları da rol oynaya bilər. Mühit faktorları viral infeksiyalar, günəşə məruz qalma, bəzi dərmanlar və siqaret çəkilməsi ilə əlaqəli ola bilər.
Dermatomyozitin fəsadları
Dermatomyozitin fəsadları aşağıdakılardır:
- Yutma çətinliyi. Əgər sizin özofagus (yemək borusu) əzələləriniz təsirlənibsə, yutmaqda çətinlik çəkə bilərsiniz ki, bu da çəki itkisi və malnütrisiya ilə nəticələnə bilər.
- Aspirasiyalı pnevmoniya. Yutma çətinliyi, eyni zamanda, qidanın və ya mayenin, o cümlədən tüpürcəyin, ağciyərlərə düşməsinə səbəb ola bilər.
- İnkişaf etmiş nəfəs problemləri. Əgər xəstəlik döş əzələlərini təsir edirsə, nəfəs alma çətinliyi ola bilər, məsələn, nəfəs darlığı.
- Kalsium toplama. Bu kalsium toplama əzələlərdə, dəridə və bağlayıcı toxumalarda xəstəlik irəlilədikcə meydana gələ bilər. Bu toplama uşaqlarda daha yaygındır və xəstəliyin gediş mərhələsində daha tez inkişaf edir.
Əlaqəli xəstəliklər
Dermatomyozit digər xəstəliklərin yaranmasına səbəb ola bilər və ya onların inkişaf riskini artırar, o cümlədən:
- Raynaud fenomeni. Bu xəstəlik, soyuq temperaturda mövcud olduqda, əllərin, ayaqların, yanaqların, burnun və qulaqların solğunlaşmasına səbəb olur.
- Digər bağlayıcı toxuma xəstəlikləri. Sistemli lupus, revmatoid artrit, skleroderma və Sjogren sindromu kimi digər xəstəliklər dermatomyozitlə birlikdə baş verə bilər.
- Kardiyovaskulyar xəstəlik. Dermatomyozit, ürək əzələlərinin iltihabına səbəb ola bilər. Dermatomyozitdən əziyyət çəkən bir neçə insanda, konjestiv ürək çatışmazlığı və ürək ritmi problemləri inkişaf edə bilər.
- Ağciyər xəstəliyi. İnterstisial ağciyər xəstəliyi dermatomyozit ilə birlikdə baş verə bilər. İnterstisial ağciyər xəstəliyi, ağciyər toxumasının skarlaşmasına səbəb olan bir qrup xəstəlikdir, bu da ağciyərləri sərt və elastik olmayan hala gətirir. Əlamətlər arasında quru öskürək və nəfəs darlığı vardır.
- Kansər. Yetkinlərdə dermatomyozit qadınlarda xüsusilə yumurtalıq xərçəngi inkişaf riskini artırmaqla əlaqələndirilir.
Dermatomyozitin diaqnozu
Həkim dermatomyozit şübhələndikdə, aşağıdakı testlərdən bəzilərini təklif edə bilər:
- Qan analizi. Qan testi həkimə əzələ zədələnməsini göstərə biləcək əzələ fermentlərinin yüksəlmiş səviyyələri olub olmadığını bildirəcək. Qan testi, dermatomyozitlə əlaqəli müxtəlif simptomların səbəbi olan avto-antitelərin aşkar edilməsini də təmin edir ki, bu da ən yaxşı dərman və müalicənin müəyyən edilməsinə kömək edir.
- Sinə rentgen çəkilişi. Bu sadə test, bəzən dermatomyozitlə baş verən ağciyər zədələnməsi əlamətlərini yoxlamağa kömək edir.
- Elektromioqrafiya. İxtisaslaşmış bir həkim dərinin içərisindən test ediləcək əzələyə nazik bir iğnə elektrodunu yerləşdirir. Əzələni rahatladığınızda və ya gərginləşdirdiyinizdə elektrik aktivliyi ölçülür və elektrik aktivliyinin dəyişiklikləri əzələ xəstəliyini təsdiq edə bilər. Həkim təsirlənmiş əzələləri müəyyən edə bilər.
- MRI. Skener, güclü maqnit sahəsi və radio dalğaları ilə əldə edilən məlumatlardan əzələlərin kəsilmiş görüntülərini yaradır. Əzələ biopsiyası ilə fərqli olaraq, MRI geniş bir ərazidə iltihabı qiymətləndirməyə imkan verir.
- Dəri və ya əzələ biopsiyası. Laboratoriya analizi üçün kiçik bir dəri və ya əzələ parçaları toplanır. Dəri nümunəsi dermatomyozit diaqnozunu təsdiqləməyə kömək edə bilər. Əzələ biopsiyası əzələlərdə iltihab və ya digər problemlərin aşkar edilməsinə kömək edə bilər, məsələn, zədələnmə və ya infeksiya. Dəri biopsiyası diaqnozu təsdiqlədikdə, əzələ biopsiyası lazım olmaya bilər.
Dermatomyozitin müalicəsi
Dermatomyozitin müalicəsi yoxdur, amma müalicə dəri və əzələlərin gücünü və funksiyasını artırmağa kömək edə bilər.
Dərmanlar
Dermatomyoziti müalicə etmək üçün istifadə olunan dərmanlar aşağıdakılardır:
- Kortikosteroidlər. Prednizon kimi dərmanlar dermatomyozitin simptomlarını tez idarə edə bilər. Amma uzun müddətli istifadə ciddi yan təsirlərə səbəb ola bilər. Buna görə həkim, simptomları kontrol etmək üçün nisbətən yüksək doza təyin etdikdən sonra, simptomlar yaxşılaşdıqca dozanı tədricən azalda bilər.
- Kortikosteroidlərin dozalarını azaldan agentlər. Bu dərmanlar kortikosteroidlə birlikdə istifadə edildikdə, kortikosteroidlərin dozasını və yan təsirlərini azaldır. Dermatomyozit üçün ən çox istifadə olunan iki dərman azatioprin və metotreksatdır. Mikofenolat mofetil, xüsusilə ağciyərlər təsirləndikdə dermatomyoziti müalicə etmək üçün istifadə olunan başqa bir dərmandır.
- Rituximab (Rituxan). Revmatizmal artrit müalicəsində daha çox istifadə olunan rituximab, ilkin müalicələr simptomları idarə edə bilmədikdə bir seçim ola bilər.
- Antimalarial dərmanlar. Davamlı dəri səpgisi üçün həkim antimalarial dərman, məsələn, hidroksiklorokin (Plaquenil) təyin edə bilər.
- Günəş qoruyucuları. Dəri səpgisini idarə etmək üçün günəşə məruz qalmağı azaltmaq üçün günəş qoruyucu vasitəsini tətbiq etmək və qoruyucu paltar və şapka geymək vacibdir.
Digər terapiyalar
Semptomlarınızın şiddətinə bağlı olaraq, həkim aşağıdakıları təklif edə bilər:
- Fiziki terapiya. Fizioterapevt, gücünüzü və elastikliyini artırmağa kömək edəcək məşqləri göstərə bilər və fəaliyyətinizin uyğun səviyyəsi haqqında məlumat verə bilər.
- Xüsusi terapiya. Yutma əzələləri təsirlənibsə, danışıq terapiyası bu dəyişikliklərlə başa çıxmağı öyrənməyə kömək edə bilər.
- Dietetika qiymətləndirməsi. Dermatomyozitin gedişi zamanı çiğnəmə və yutma daha çətinləşə bilər. Qeydiyyatdan keçmiş dietoloq sizə asanlıqla yeyilə bilən qidaların hazırlanmasını öyrədə bilər.
Cərrahiyyə
- İntravenöz immunoglobulin. Bu, minlərlə qan donorundan alınan sağlam antiteləri ehtiva edən təmizlənmiş qan məhsuludur. Bu antitellər dermatomyozitin əzələ və dəriyə hücum edən zərərli antiteləri bloklaya bilər. Damar yolu ilə infuziya şəklində verilir, intravenöz immunoglobulin müalicələri bahalıdır və effektlərin davam etməsi üçün müntəzəm olaraq təkrarlanmalıdır.
- Cərrahi müdaxilə. Ağrılı kalsium yığıntılarını aradan qaldırmaq və təkrarlanan dəri infeksiyalarını önləmək üçün cərrahiyyə seçim ola bilər.
Dermatomyozit zamanı səpgidən təsirlənən dəri sahələri günəş işığına daha həssasdır. Çölə çıxanda mühafizəedici paltar geyinmək və ya yüksək qoruma qismində günəş qoruyucusu tətbiq etmək vacibdir.
Həkim ilə görüşə hazırlıq
Sizi artrit və digər oynaqlar, əzələlər və sümüklərlə bağlı xəstəliklərin müalicəsinə ixtisaslaşmış həkimə (revmatoloq) və dəri xəstəliklərinə ixtisaslaşmış həkimə yönləndirilə bilərsiniz.
Müqayisə etmək üçün nə edə bilərsiniz
Aşağıdakı məlumatları yazın:
- Simptomlarınızın ətraflı təsvirləri və simptomların nə zaman başladığı
- Keçmişdə yaşadığınız tibbi problemlər və valideynlərinizin ya da qohumlarınızın problemləri
- İstifadə etdiyiniz bütün dərmanlar və qida əlavələri, dərman dozası
- Həkimə soruşmaq istədiyiniz suallar
Bilmədiyiniz məlumatları yadda saxlamaqda sizə kömək etmək üçün bir ailə üzvü və ya dost götürün.
Dermatomyozit üçün həkimə verəcəyiniz suallar bunlardır:
- Simptomlarımın səbəbi nə ola bilər?
- Simptomlarımın zamanla dəyişməsi ehtimalı varmı?
- Hansı testlərə ehtiyacım olacaq? Xüsusi hazırlıqlar tələb olunurmu?
- Xəstəliyim üçün müalicə üsulları varmı? Hansı müalicə üsullarını tövsiyə edirsiniz?
- Başqa xəstəliklərim var. Bu xəstəliyi digər xəstəliklərlə birgə necə idarə edə bilərəm?
Başqa suallarınız varsa, soruşmaqdan çəkinməyin.
Həkimin sizə verəcəyi suallar
Həkim sizə aşağıdakı sualları verəcək:
- Xəstəliyiniz yavaş-yavaş inkişaf etdimi, yoxsa birdən-birə yarandı?
- Yuxu saatlarınızda asanlıqla yorulursunuzmu?
- Xəstəlik fəaliyyətlərinizi məhdudlaşdırırmı?
- Ailənizdə əzələlərə təsir edən hər hansı bir xəstəlik diaqnozu qoyulan birisi olubmu?
- Simptomlarınızı nə yaxşılaşdırır?
- Simptomlarınızı nə pisləşdirir?
