Adrenokortikal karsinom: simptomlar və müalicə

Adrenokortikal karsinom haqqında ümumi məlumat

Əsas məqamlar:

• Adrenokortikal karsinom nadir bir xəstəlikdir, burada zərərli (xərçəng) hüceyrələr adrenal vəzin xarici təbəqəsində formalaşır.
• Bəzi genetik şərtlərin olması adrenokortikal karsinom riskini artırır.
• Adrenokortikal karsinomun simptomlarına qarın ağrısı daxildir.
• Diaqnoz qoymaq və adrenokortikal karsinomu aşkar etmək üçün görüntüləmə tədqiqatları və qan və sidik testləri istifadə olunur.
• Bəzi amillər proqnoza (rehabilitasiya şansı) və müalicə variantlarına təsir edir.

Adrenokortikal karsinom nadir bir xəstəlikdir, burada zərərli (xərçəng) hüceyrələr adrenal vəzin xarici təbəqəsində formalaşır.

İki adrenal vəz vardır. Adrenal vəzlər kiçikdir və üçbucaq şəklindədir. Hər bir adrenal vəz, hər bir böyrəyin üstündə yerləşir. Hər adrenal vəzin iki hissəsi vardır. Adrenal vəzin xarici təbəqəsi adrenal kortekstdir. Adrenal vəzin mərkəzi adrenal medulladır.

Adrenal korteks aşağıdakı funksiyaları olan vacib hormonlar istehsal edir:

• Bədəndə su və duz balansını təmin etmək.
• Qan təzyiqini normal saxlamağa kömək etmək.
• Bədənin protein, yağ, və karbohidrat istifadəsini idarə etməyə kömək etmək.
• Bədəni kişilik və ya qadınlıq xüsusiyyətləri ilə təmin etmək.

Adrenokortikal karsinom həmçinin adrenal korteks xərçəngi adlanır. Adrenal korteksdə bir şiş ya işlək (normaldan daha çox hormon istehsal edir) ya da işləməyən (normaldan daha çox hormon istehsal etmir) ola bilər. Çoxlu adrenokortikal şişlər işləkdir. İstəyərkən hormonal şişlər tərəfindən istehsal edilən hormonlar bir sıra xəstəlik simptomlarına səbəb ola bilər.

Adrenal medulla bədənin stressə reaksiyasını təmin edən hormonlar istehsal edir. Adrenal medullada formalaşan xərçəng pheochromocytoma adlanır və bu məqalədə müzakirə olunmur.

Adrenokortikal karsinom və pheochromocytoma həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda meydana gələ bilər. Ancaq uşaqlara müalicə böyüklərdən fərqlidir.

Bəzi genetik şərtlərin olması adrenokortikal karsinom riskini artırır.

Xəstəliyə tutulma riskini artıran hər şey risk faktorudur. Bir risk faktorunun olması xərçəngə tutulacağınız anlamına gəlmir; risk faktorları olmaması da xərçəngə tutulmayacağınız anlamına gəlmir. Əgər risk altında olduğunuzu düşünürsünüzsə, həkiminizlə danışın.

Adrenokortikal karsinom üçün risk faktorları aşağıdakı irsi xəstəliklərdən birinə malik olmağı əhatə edir:

• Li-Fraumeni sindromu.
• Beckwith-Wiedemann sindromu.
• Carney kompleksi.

Adrenokortikal karsinomun simptomları arasında qarın ağrısı var.

Bu əlamətlər və simptomlar adrenokortikal karsinom səbəbiylə yaranmış ola bilər:

• Qarın içində şişkinlik.
• Qarın və ya bel ağrısı.
• Qarın içində doluluq hissi.

İşləməyən adrenokortikal şiş erkən mərhələlərdə əlamət və ya simptomların yaranmasına səbəb olmaya bilər.

İşlək adrenokortikal şiş aşağıdakı hormonlardan birini çox istehsal edir:

• Kortizol.
• Al-dosteron.
• Testosteron.
• Estrogen.

Çox kortizol aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• Üz, boyun və bədən torpağında çəki artımı və nazik qollar və ayaqlar.
• Üz, yuxarı arxa, və ya qollarda nazik tüklərin böyüməsi.
• Yuvarlaq, qırmızı, dolu üz.
• Boyun arxasında yağ şişi.
• Səsin dərinləşməsi və kişi və qadınlarda cinsiyyət orqanlarının və ya döşlərin şişməsi.
• Əzələ zəifliyi.
• Yüksək qan şəkəri.
• Yüksək qan təzyiqi.

Çox al-dosteron aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• Yüksək qan təzyiqi.
• Əzələ zəifliyi və ya spazm.
• Tez-tez sidik ifraz etmək.
• Susuzluq hissi.

///

Çox testosteron (qadınlarda) aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• Üz, yuxarı arxa, və ya qollarda nazik tüklərin böyüməsi.
• Akne.
• Saç tökülməsi.
• Səsin dərinləşməsi.
• Menstruasiya dövrünün olmaması.

Çox testosteron istehsal edən kişilər adətən əlamətlər və ya simptomlar yaşamırlar.

Çox estrogen (qadınlarda) aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• Meno-pauza keçməmiş qadınlarda qeyri-normal menstruasiya dövrü.
• Meno-pauzadan keçmiş qadınlarda vaginal qanama.
• Çəki artımı.

Çox estrogen (kişilərdə) aşağıdakılara səbəb ola bilər:

• Döş toxumasının böyüməsi.
• Cinsi istəklərin azalması.
• İmpotensiya.

Bu və digər əlamət və simptomlar adrenokortikal karsinom və ya digər hallardan qaynaqlana bilər. Bu problemlərdən birini yaşayırsınızsa, həkiminizlə yoxlayın.

Görüntüləmə tədqiqatları və qan və sidik testləri adrenokortikal karsinomu aşkar etmək və diaqnoz qoymaq üçün istifadə olunur.

Adrenokortikal karsinomu diaqnoz etmək üçün istifadə olunan testlər və prosedurlar xəstənin simptomlarından asılıdır. Aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə oluna bilər:

• Fiziki müayinə və tarixçəsi: Bədəndə sağlamlıq göstəricilərini, o cümlədən xəstəlik əlamətlərini, məsələn, şişkinlik və ya qeyri-adi görünən hər hansı bir şeyi yoxlayaraq müayinə edilir. Xəstənin sağlamlıq vərdişləri və keçmiş xəstəlikləri, müalicələri haqqında tarixçə də əldə edilir.
• 24 saatlıq sidik test: Sidik 24 saat ərzində toplanaraq kortizol və 17-ketosteroidlərin miqdarını ölçmək üçün test olunur. Sidikdə bunların normaldan daha yüksək miqdarı adrenal korteksdə xəstəlik əlaməti ola bilər.
• Aşağı dozada deksametazonun sıxılma testi: Bir və ya daha çox kiçik dozada deksametazon verilir. Kortizol səviyyəsi üç gün müddətində toplanan qan və sidik nümunəsindən yoxlanılır. Bu test adrenal vəzin normaldan daha çox kortizol istehsal edəcəyini yoxlamaq üçün edilir.
• Yüksək dozada deksametazonun sıxılma testi: Bir və ya daha çox yüksək dozada deksametazon verilir. Kortizol səviyyəsi üç gün müddətində toplanan qan və sidik nümunəsindən yoxlanılır. Bu test adrenal vəzin çox kortizol istehsal edib-etmədiyini yoxlamaq üçün edilir.
• Qan kimya tədqiqatı: Qan nümunəsində bəzi maddələrin (məsələn, kalium və ya natrium) miqdarını ölçmək üçün istifadə olunan prosedur. Bir substansiyanın qeyri-adi (normaldan daha yüksək və ya aşağı) miqdarı xəstəlik əlaməti ola bilər.
• CT skanı (CAT skanı): Bədənin içindəki sahələrin bir sıra detallı şəkillərini müxtəlif bucaqlardan çəkən prosedur. Şəkillər bir kompüter tərəfindən x-ray cihazına qoşulmuşdur. Orqanların və ya toxumaların daha aydın görünməsini təmin etmək üçün bir boya bir damara vurulur və ya udulur. Bu prosedur hesablanmış tomoqrafiya, hesablama tomoqrafiyası və ya hesablama axsial tomoqrafiyası olaraq da adlandırılır.
• MRI (maqnit rezonans görüntüləmə): Bir maqnit, radio dalğaları və bir kompüter vasitəsilə bədənin içindəki sahələrin bir sıra detallı şəkillərini yaradan prosedur. Bu prosedur nüvə maqnit rezonansı görüntüləmə (NMRI) olaraq da adlandırılır. Adrenokortikal karsinomu diaqnoz etmək üçün qarının MRI-si edilir.
• Adrenal anjiografiya: Adrenal vəzlərin yaxınlığında arteriaları və qan axınını yoxlamaq üçün prosedur. Adrenal arteriyalara qarşılıqlı boya vurulur. Boya arteriyalar içərisindən keçərkən, hangi arteriyaların tıxanıb-tıxanmadığını görmək üçün bir sıra x-ray çəkilir.
• Adrenal venoqrafiya: Adrenal vəzlərin yaxınlığında venaların və qan axınını yoxlamaq üçün prosedur. Adrenal venaya qarşılıqlı boya vurulur. Qarşılıqlı boya venalar içərisindən keçərkən, hangi venaların tıxanıb-tıxanmadığını görmək üçün bir sıra x-ray çəkilir. Damarın içində qan nümunəsini götürmək üçün incə bir boru(kateter) daxildir.
• PET skanı (pozitron emisiyası tomoqrafiyası skanı): Bədndə zərərli şiş hüceyrələrini tapmaq üçün prosedur. Kiçik bir miqdarda radioaktiv qlükoza (şeker) bir damara vurulur. PET skanı bədənin ətrafında dönərək qlükozanın bədəndə harada istifadə edildiyini göstərən bir şəkil çəkir. Zərərli şiş hüceyrələri daha aktiv olduğundan və normal hüceyrələrdən daha çox qlükoza qəbul etdiyindən şəkildə daha parlaq görünür.
• MIBG skanı: Kiçik bir miqdarda radioaktiv material olan MIBG bir damara vurulur və qan dövriyyəsində hərəkət edir. Adrenal vəz hüceyrələri radioaktiv materialı qəbul edir və radiasiyanı ölçən bir cihaz tərəfindən aşkarlanır. Bu skan adrenokortikal karsinom ilə pheochromocytoma arasındakı fərqi müəyyən etmək üçün edilir.
• Biopsiya: Hüceyrələrin və ya toxumaların götürülməsi, beləliklə onların mikroskop altında patoloqu tərəfindən xərçəng əlamətlərini yoxlamaq üçün baxılması. Nümunə incə bir iynə ilə (incə-iynə aspirasiya (FNA) biopsiyası) və ya daha geniş bir iynə ilə (korn biopsiyası) götürülə bilər.

Bəzi amillər proqnoza (rehabilitasiya şansı) və müalicə variantlarına təsir edir.

Proqnoz (rehabilitasiya şansı) və müalicə variantları aşağıdakı amillərdən asılıdır:

• Xərçəngin mərhələsi (şişin ölçüsü və onun yalnız adrenal vəzdə olub-olmaması, ya da bədənin digər yerlərinə yayılması).
• Şişin cərrahiyyə yolu ilə tamamilə çıxarılıb-çıxarılmaması.
• Xərçəngin keçmişdə müalicə olunub-olmaması.
• Xəstənin ümumi sağlamlığı.
• Şiş hüceyrələrinin dərəcəsi (mikroskop altında normal hüceyrələrdən nə qədər fərqli görünməsi).

Adrenokortikal karsinom erkən mərhələdə müalicə olunduqda müalicə edilə bilər.