Wilms şişi nədir?
Wilms şişi nadir bir böyrək xərçəngidir və əsasən uşaqları təsir edir. Nephroblastoma olaraq da bilinir, Wilms şişi uşaqlar arasında ən yaygın böyrək xərçəngidir. Wilms şişi ən çox 3-4 yaşlı uşaqlarda müşahidə edilir və 5 yaşdan sonra daha az yaygın olur.
Wilms şişi daha çox yalnız bir böyrəkdə meydana gəlir, amma bəzən hər iki böyrəkdə eyni zamanda tapıla bilər.
İllər ərzində Wilms şişinin diaqnostikası və müalicəsindəki irəliləyişlər bu xəstəliyi yaşayan uşaqlar üçün gözləntiləri (proqnoz) əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmışdır. Müvafiq müalicə alındıqda, Wilms şişi olan uşaqların əksəriyyəti üçün proqnoz çox yaxşıdır.
Wilms şişinin simptomları
Wilms şişinin əlamətləri və simptomları geniş şəkildə fərqlənir, bəzi uşaqlar heç bir açıq əlamət göstərmir. Ancaq Wilms şişi olan əksər uşaqlar bu simptomlardan birini və ya bir neçəsini yaşayır:
- Əlinizdən hiss edə biləcəyiniz bir qarın kütləsi
- Qarın şişməsi
- Qarın ağrısı
Digər simptomlar da ola bilər:
- Qızdırma
- Sidikdə qan
- Bulantı və ya qusma, ya da hər ikisi
- Bağırsaq sisteminin pozulması
- İştahsızlıq
- Nəfəs darlığı
- Yüksək qan təzyiqi
Həkimlə nə zaman görüşmək lazımdır?
Uşağınızda sizi narahat edən simptomları görsəniz, uşaq həkimi ilə görüş təyin edin. Wilms şişi nadirdir, buna görə də simptomların səbəbinin başqa bir şey olması daha ehtimal olunur, amma hər hansı bir narahatlığı yoxlamaq vacibdir.
Wilms şişinin səbəbləri nələrdir?
Tədqiqatçılar Wilms şişinin nə səbəbdən meydana gəldiyini dəqiq bilmir, lakin nadir hallarda irsiyyət rol oynaya bilər.
Xərçəng, hüceyrələrin DNT-lərində xətaların inkişaf etməsi nəticəsində başlayır. Bu xətalar hüceyrələrin qeyri-nizami böyüməsinə və bölünməsinə, o cümlədən digər hüceyrələrin ölməsi zamanı yaşamaya davam etməsinə imkan tanıyır. Toplanan hüceyrələr bir şiş əmələ gətirir. Wilms şişində bu proses böyrək hüceyrələrində baş verir.
Nadir hallarda, Wilms şişinə səbəb olan DNT-dəki xətalar valideyndən uşağa keçə bilər. Əksər hallarda, xərçəngə yol açan valideynlər və uşaqlar arasında bilinen bir əlaqə yoxdur.
Risk faktorları
Wilms şişinin inkişaf riskini artıra biləcək faktorlar bunlardır:
- Afrika-Amerika irqi. Afrika-Amerika uşaqları, digər irqlərə nisbətən Wilms şişinin inkişafı üçün biraz daha yüksək riskə malikdirlər. Asiya-Amerika uşaqları isə digər irqlere nisbətən daha aşağı risk göstəricisinə sahib görünür.
- Wilms şişi ilə bağlı ailə tarixi. Əgər uşağınızın ailəsində Wilms şişi olmuşsa, o zaman uşağınız bu xəstəliyi inkişaf etdirmək riski artır.
Wilms şişi doğuş zamanı müəyyən anomaliyaları və sindromları olan uşaqlarda daha tez-tez meydana gəlir, bunlara daxildir:
- Aniridiya. Aniridiyada, iris – gözün rəngli hissəsi – yalnız qismən ya da tamamilə formalaşmayıb.
- Hemi-hypertrofiya. Hemi-hypertrofiya, bədənin bir tərəfi və ya bədənin bir hissəsinin digər tərəfdən qabarıq olması deməkdir.
Wilms şişi nadir sindromların bir hissəsi kimi də meydana gələ bilər, bunlara daxildir:
- WAGR sindromu. Bu sindrom Wilms şişi, aniridiya, genital və sidik sistemi anomaliyaları, əqli gerilik daxildir.
- Denys-Drash sindromu. Bu sindrom Wilms şişi, böyrək xəstəliyi və kişi pseudohermafroditizmini əhatə edir, burada bir oğlan testislərlə doğulur, amma qadın xarakteristikalar göstərir.
- Beckwith-Wiedemann sindromu. Bu sindromu olan uşaqlar orta ölçüdən xeyli daha böyük olmağa meyillidirlər (makrosomiya). Digər əlamətlər arasında qarın orqanlarının ombilik ipinin altına irəliləməsi, böyük dil (makroqlossiya), böyümüş daxili orqanlar və qulaq anomaliyaları yer alır. Həmçinin, xərçəng, daxil olmaqla hepatoblastoma adlanan bir növ qaraciyər xərçəngi riski artır.
Wilms şişinin qarşısının alınması
Siz və ya uşağınız Wilms şişinin qarşısını almaq üçün heç nə edə bilmir.
Uşağınızın Wilms şişi üçün risk faktorları varsa (məsələn, məlum əlaqəli sindromlar), həkim bəzən böyrək ultrasəs müayinələri təklif edə bilər, bu da böyrək anomaliyalarını aşkar etməyə kömək edə bilər. Bu skrining testi Wilms şişini önləyə bilməsə də, xəstəliyi erkən mərhələdə aşkar etməyə kömək edə bilər.
Wilms şişinin diaqnostikası
Wilms şişini diaqnoz etmək üçün uşağınızın həkimi aşağıdakı testləri tövsiyə edə bilər:
- Fiziki müayinə. Həkim Wilms şişi ilə bağlı olası əlamətləri axtaracaq.
- Qan və sidik testləri. Bu laboratoriya testləri Wilms şişini aşkar edə bilmir, amma böyrəklərin necə işlədiyini göstərə bilər və müəyyən böyrək problemlərini və ya aşağı qan sayını aşkar edə bilər.
- Şəkil götürmə testləri. Böyrəklərin şəkillərini yaradan testlər həkiminiz üçün uşağınızda bir böyrək şişinin olub olmadığını müəyyən etməyə kömək edir. Şəkil götürmə testlərinə ultrasəs, kompyuter tomografiyası (KTP) və ya maqnit rezonans tomoqrafiyasını (MRİ) daxil edə bilər.
Wilms şişinin mərhələsini müəyyən etmək
Uşağınızın həkimi Wilms şişini diaqnoz etdikdən sonra, həkim xərçəngin dərəcəsini (mərhələsini) müəyyən etməyə çalışır. Həkim xərçəngin böyrəklərdən kənara yayılıb-yayıldığını müəyyən etmək üçün sinə rentgeni və ya sinə KT skanı və sümük skanını tövsiyə edə bilər.
Həkim xərçəngə bir mərhələ təyin edir ki, bu da müalicə variantlarının müəyyən edilməsinə kömək edir. Wilms şişinin beş mərhələsi ola bilər:
- Mərhələ I. Xərçəng yalnız bir böyrəkdə tapılır, tamamilə böyrək daxilindədir və əməliyyatdan tam olaraq çıxarıla bilər.
- Mərhələ II. Xərçəng müalicə olunan böyrəkdən kənardakı toxuma və strukturlara yayılmışdır, məsələn, yaxınlıqdakı yağ və ya qan damarları, lakin yenə də əməliyyatdan tamamilə çıxarıla bilər.
- Mərhələ III. Xərçəng böyrək ərazisindən yaxın limfa düyünlərinə ya da qarın daxilindəki digər strukturlara yayılmışdır, şiş əməliyyat öncəsi və ya zamanı qarın daxilinə sızmış ola bilər ya da əməliyyat zamanı tamamilə çıxarıla bilməz.
- Mərhələ IV. Xərçəng böyrəkdən kənara uzaq strukturlara, məsələn, ağciyərlərə, qaraciyərə, sümüklərə və ya beyinə yayılmışdır.
- Mərhələ V. Xərçəng hüceyrələri hər iki böyrəkdə (iki tərəfli şişlər) tapılmışdır.
Wilms şişinin müalicəsi
Wilms şişinin müalicəsi əksər hallarda cərrahlıq və kimyəvi terapiyanı, bəzi hallarda isə radioterapiyanı əhatə edir. Müalicə metodları xərçəngin mərhələsinə görə dəyişə bilər. Bu xəstəlik nadir olduğu üçün, uşağınızın həkimi bu cür xərçəngi müalicə etməkdə təcrübəsi olan bir uşaq xərçəng mərkəzində müalicə almağı tövsiyə edə bilər.
Böyrəyin hamısını və ya bir hissəsini çıxaran əməliyyat
Wilms şişi müalicəsi, böyrəyin hamısını və ya bir hissəsini çıxarmaqla (nefrektomiya) başlaya bilər. Diagnozu təsdiqləmək üçün cərrahiyyə də istifadə edilir – əməliyyat zamanı çıxarılan toxuma laboratoriyaya göndərilir ki, onun xərçəngli olub-olmadığını və şişdə hansı tip xərçəngin olduğunu müəyyən etsin.
Wilms şişi üçün əməliyyat aşağıdakılardan ibarət ola bilər:
- Təsirlənmiş böyrək hissəsinin çıxarılması. Qismən nefrektomiya şişin və ətrafındaki böyrək toxumasının kiçik bir hissəsinin çıxarılması deməkdir. Xərçəng çox kiçikdirsə ya da uşağınızın yalnız bir funksional böyrəyi varsa, qismən nefrektomiya seçimi ola bilər.
- Təsirlənmiş böyrək və əhatə edən toxumanın çıxarılması. Radikal nefrektomiya zamanı həkim böyrəyi və onun ətrafındakı toxumaları, bəzən isə adrenal vəzini də çıxarır. Yaxınlıqdakı limfa düyünləri də çıxarılır. Qalan böyrək qabiliyyətini artıraraq qanı süzmək vəzifəsini üstlənir.
- Hər iki böyrəyin hamısını və ya bir hissəsini çıxarmaq. Əgər xərçəng hər iki böyrəyə təsir edirsə, cərrah hər iki böyrəkdən mümkün qədər çox xərçəng çıxarmağa çalışır. Kiçik sayda hallarda, bu, hər iki böyrəyin çıxarılması demək ola bilər, o zaman uşağınız böyrək dializinə ehtiyac duyur. Əgər böyrək transplantasiyası mümkün olarsa, uşağınız artıq dializə ehtiyac duymayacaq.
Kimyəvi terapiya
Kimyəvi terapiya, bədənin hər yerində xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün güclü dərmanlardan istifadə edir. Wilms şişi müalicəsi, damar vasitəsilə verilən dərmanlardan ibarət bir kombinasiya əhatə edir ki, bu da xərçəng hüceyrələrini öldürməkdə birlikdə işləyir.
Uşağınızın hansı yan təsirləri yaşayacağı istifadə olunan dərmanlardan asılıdır. Ümumi yan təsirlər arasında bulantı, qusma, iştahsızlıq, saç tökülməsi və infeksiyalara yüksək risk vardır. Həkimdən müalicə müddətində hansı yan təsirlərin baş verə biləcəyini soruşun və mümkün uzunmüddətli komplikasiyaların olub olmadığını soruşun.
Kimyəvi terapiya, şişləri kiçildərək onları çıxarmağı asanlaşdırmaq üçün cərrahiyyədən əvvəl istifadə oluna bilər. Bu müalicə eyni zamanda, cərrahiyyədən sonra bədəndə qala biləcək xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün də istifadə oluna bilər. Kimyəvi terapiya, uşaqlar üçün tamamilə çıxarılması mümkün olmayan irəliləmiş xərçənglərdə də bir seçim ola bilər.
Hər iki böyrəkdə xərçəngi olan uşaqlar üçün müalicəyə başlamazdan əvvəl kimyəvi terapiya tətbiq edilir. Bu üsul, cərrahların böyrək funksiyasını qorumaq üçün ən az bir böyrəyi saxlamağa kömək edə bilər.
Radioterapiya
Şişin mərhələsinə əsasən, radioterapiya tövsiyə edilə bilər. Radioterapiya xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək enerjili şüalardan istifadə edir.
Radioterapiya zamanı uşağınız diqqətlə bir masada yerləşdirilir və böyük bir maşın uşağınızın ətrafında hərəkət edərək enerjinin şüalarını dəqiq bir şəkildə xərçəngə yönəldir. Mümkün yan təsirlərə bulantı, ishal, yorğunluq və günəş yanığına bənzəyən dəri qıcıqlanması daxildir.
Yalnız bir neçə mərkəz proton şüa terapiyası təklif edir. Bu, sağlam toxumaları qorumaqla xərçəngi məhv edən yüksək hədəfli dəqiqliklə müalicədir.
Radioterapiya, əməliyyatdan sonra, əməliyyat zamanı çıxarılmamış xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün istifadə oluna bilər. Bu müalicə eyni zamanda, xərçəngin bədənin digər sahələrinə yayılması halında onu idarə etmək üçün də bir seçim ola bilər.
