“Akrüosyanoz nədir?”

Akro-sianoza nədir?

Akro-sianoza, əllərin, ayaqların və bəzən də üzün rənginin solğun mavi-qaranlıq dəyişiklikləri ilə xarakterizə olunan funksional periferik damarlanma pozuntusudur.

Akro-sianoza, soyuğa reaksiya olaraq dərinin kiçik damarlarının vazospazmı nəticəsində yaranır. Bu, əsl və ya ikincil bir pozuntu ola bilər.^1,2

Akrо-sianoza kimlərdə olur?

Əsas akro-sianoza ən çox gənc və yeniyetmələrdə baş verir (başlanğıc yaşı adətən 20-30-dur).^1,2

• Bu pozuntu qadınlarda kişilərə nisbətən daha çox rast gəlinir.
• Akro-sianoza nadir hallarda uşaqlarda və menopozdan sonra qadınlarda müşahidə olunur.
• Akro-sianoza, çilblain, eritromelalji və ya Reyno fenomeni ilə birlikdə mövcud ola bilər.

İkincil akro-sianoza hər hansı bir yaşda, əsas səbəbdən asılı olaraq baş verə bilər.

Akro-sianoza nələr səbəb olur?

Akro-sianoza səbəbləri, onun əsas və ya ikincil pozuntu olmasına bağlıdır.^1–3

Əsas akro-sianoza

Əsas akro-sianoza genetik olaraq müəyyən edilir və ya məlum olmayan bir mənşəyə malikdir. Əsas akro-sianoza obstruktiv arterial xəstəliklə əlaqəli deyil. Dərinin kiçik arteriyolarının və venulalarının xroniki vazospazmı kapilyarların və sub-papilyar venoz plexusların ikincil genişlənməsinə səbəb olur.

İkincil akro-sianoza

İkincil akro-sianoza səbəb olan amillər aşağıdakılardır:

• Hipoqsemya, tez-tez ağciyər xəstəlikləri və ya tütün məmulatlarından istifadə səbəbindən
• Bağlayıcı toxuma xəstəlikləri (məsələn: polianjiit ilə granulomatoz, revmatoid artrit, lupus eritematozus, üst-üstə düşmə sindromu)
• Yenilənmələr (məsələn: Hodgkin limfoması, yumurtalıq xərçəngi)
• Obstruktiv arterial xəstəliklər (periferik damar xəstəliyi)
• Yemək pozuntuları və qidalanma çatışmazlığı
• Hematoloji pozuntular
• Dərmanlar və zəhərlər
• İnfeksiyalar
• Atopik dermatit
• İrsi xəstəliklər (məsələn: mitokondrial xəstəlik, Down sindromu, Ehlers-Danlos sindromu)
• Uşaq dövrü
• Buerger xəstəliyi
• Onurğa beyin yaralanması
• Atrofik rinit
• Psixi/psixoloji səbəblər

Akro-sianoza klinik xüsusiyyətləri nələrdir?

Əsas akro-sianoza

Əsas akro-sianoza, barmaqlarda və ayaq barmaqlarında ikitərəfli, simmetrik, ağrısız və davamlı mavi görünüşlə baş verir. Akro-sianoza əllərə, ayaqlara və üzü də yayılır. Maviyə çevrildiyi sahəyə təzyiq göstərildikdə, qan periferiyadan mərkəzə doğru yavaş və qeyri-sabit bir şəkildə geri dönür (Crocq əlaməti). Arterial nəbzlər normaldır, və proksimal solğunluq, xoralar və ya qankren yoxdur. ^1,2,4

Akro-sianoza klinik xüsusiyyətləri aşağıdakılar ola bilər:

• Əllərdə və ayaqlarda hiperhidroz
• Soyuq əllər və ayaqlar
• Barmaqların şişməsi

İkincil akro-sianoza

İkincil akro-sianoza simptomları, əsas səbəbə bağlı olaraq dəyişir. İkincil akro-sianoza tez-tez asimmetrikdir və ağrı və toxuma zədəsi (mavi barmaqlı sindromu) ilə müşayiət olunur.

Əsas pozuntunun əlamətləri mövcud ola bilər.

Akro-sianoza necə diaqnoz qoyulur?

Akro-sianoza klinik diaqnozu, xəstənin ümumi görünüşünə və sianozun yayılmasına və davamına əsaslanır.^1,2,5

Gənc yaşlılarda, diaqnozun ən çox ehtimal edildiyi əsas akro-sianoza üçün yalnız məhdud araşdırmalar tələb olunur.

Yaşlılarda və ya akro-sianoza ağrı və asimmetriya kimi qeyri-adi xüsusiyyətlər olduqda, səbəbi müəyyənləşdirmək üçün hədəfli tarixçə, müayinə və araşdırmalar tələb olunur. Araşdırmalar aşağıdakılardan ibarət ola bilər:

• Nəbz oksimetriyası
• Sidik analizi
• Tam qan sayı, C-reaktiv protein, ESR
• Standart biokimya, o cümlədən qaraciyər və böyrək funksiyası
• Streptokok titr
• Autoantibodilər
• İmmunoglobulinlər və plazma elektroforezi
• Komplement tədqiqatları
• Sinə oksunması
• Arterial və venoz qan qazı ölçmələri
• Dəri biopsiyası
• Rinq kapilyaroskopiyası (əsas sianozu erkən mərhələ bağlayıcı toxuma pozuntularından ayırd etmək üçün).

Akro-sianoza müalicə metodu nədir?

Əsas akro-sianoza müalicəsi

Akro-sianoza olan xəstələrin əksəriyyəti üçün müalicəyə ehtiyac yoxdur və farmakoloji müdaxilə nadir hallarda tələb olunur.^1,5 Xəstə, əsas akro-sianoza zərərsiz olduğu haqqında məlumatlandırılmalıdır. Aktiv idarəetmə variantları aşağıdakılardan ibarət ola bilər:

• Davranış tədbirləri, məsələn, soyuq mühitə və ziyana qarşı diqqət yetirmək
• Psixofizioloji tədbirlər, məsələn, biofeedback təlimi, refleks şərti və hipnoz.

Qeyd edək ki, kaltsi kanal blokatorları kimi vazodilatatorlar faydalı deyil (Reyno fenomenindəki kimi).

• Bioflavonoidlər, nikotinik turşu törəmələri, adrenerjik blokatorlar, mülayim minoksidil, ciklandelate, rutin birləşmələri və bromokriptin üçün fayda sübutları məhduddur.
• Çox ağır hallarda simpathektomiya düşünülə bilər.

İkincil akro-sianoza

İkincil akro-sianoza müalicə əsas səbəbə bağlıdır.

Əsas akro-sianoza, adətən orta yaşda öz-özünə düzələn benign bir vəziyyətdir və uzunmüddətli fəsadlar yarada bilmir.

İkincil akro-sianoza, əsas səbəbin müalicəsi ilə düzələ bilər. Çünki ikincil akro-sianozası yaradan patologik mexanizmlər fərqli olduğu üçün proqnoz da dəyişir.