Pemfigus nədir?
Pemfigus dəri və ya ağız və ya cinsi orqanlar kimi mukozal membranlarda vezikül və yaraların yaranmasına səbəb olan bir xəstəlikdir.
Pemfigus, hər yaşda baş verə bilər, lakin daha çox orta yaşlı və ya yaşlı insanlarda müşahidə olunur. Bu xəstəlik adətən uzun müddət davam edir (xroniki) və bəzi növləri müalicə edilmədən həyatı təhlükəyə atır. İlaçlarla müalicə adətən xəstəliyi idarə edir.
Pemfigusun simptomları
Pemfigus, dəridə və mukozal membranlarda vezikül yaranmasına səbəb olur. Veziküllər asanlıqla partlayır, açıq yaralar buraxır ki, bu da sızma və infeksiya yarada bilər.
Pemfigusun iki yayılmış növünün simptomları aşağıdakılardır:
- Pemfigus vulgaris. Bu növ, adətən ağızda veziküllərlə başlayır və sonra dəridə və ya cinsi mukozal membranlarda meydana gəlir. Veziküllər adətən ağrılıdır, lakin qaşınmır. Ağızda və ya boğazda olan veziküllər yemək və udmağı çətinləşdirə bilər.
- Pemfigus foliaceus. Bu növ, sinədə, arxada və çiynlərdə veziküllər yaradır. Veziküllər, ağrılı olmalarından daha çox qaşınma meyilli olur. Pemfigus foliaceus ağızda veziküllər yaratmır.
Pemfigus, yaşlılarda baş verən və ölümü ilə nəticələnə bilən vezikül yaradan dəri xəstəliyi olan bullöz pemfigoiddan fərqlənir.
Həkimə nə vaxt müraciət etməlisiniz?
Ağızda və ya dəridə sağalmayan vezikülləriniz varsa, həkiminizə müraciət edin.
Pemfigusun səbəbləri
Pemfigus avtomatik immun xəstəlikdir. Normalda, bədəniniz zərərli maddələr, məsələn, virus və bakteriyalara qarşı mübarizə aparmaq üçün antikorlar istehsal edir. Lakin pemfigusda, bədən mukozal membranlarınızın və dərinizin hüceyrələrinə zərər verən antikorlar istehsal edir.
Pemfigus yoluxucu deyil. Çox hallarda, tədqiqatçılar xəstəliyi başlatan səbəbləri bilmir.
Nadir hallarda, pemfigus, angiotensin çevirmə fermenti inhibitorları, penisillamin və digər dərmanların istifadəsi ilə başlana bilir.
Risk faktorları
Siz orta yaşlı və ya yaşlısanız, pemfigus riski artır. Bu xəstəlik, daha çox Şərqi Yaxın və ya Yəhudi mənşəli insanlarda daha yayğındır.
Pemfigusun komplikasiyaları
Pemfigusun mümkün komplikasiyaları bunlardır:
- Dərinin infeksiyası
- Qanda yayılan infeksiya (sepsis)
- Ağrılı ağız yaraları yemək çətinliyinə səbəb ola bilər, bu da qeyri-kafi qidalanmaya gətirib çıxara bilər.
- Dərmanların yan təsirləri, məsələn, yüksək qan təzyiqi və infeksiya
- Bəzi pemfigus növləri müalicə edilmədikdə ölüm riskini artırır.
Pemfigusun diaqnozu
Veziküllər daha çox yaygın vəziyyətlərlə baş verdiyinə görə, nadir bir vəziyyət olan pemfigusun diaqnozunu qoymaq çətin ola bilər. Həkiminiz sizi dəri xəstəlikləri üzrə mütəxəssisə (dermatoloq) yönləndirə bilər.
Həkim sizin tibbi tarixiniz haqqında danışacaq və dərinizlə ağızınızı yoxlayacaq. Bundan əlavə, siz aşağıdakı testlərdən keçə bilərsiniz:
- Dərinin biopsiyası. Bu testdə, bir veziküldən bir parça götürülərək mikroskop altında araşdırılır.
- Qan testləri. Bu testlərin bir məqsədi, pemfigusla əlaqəli olan qanınızdakı antikorları aşkar etməkdir.
- Endoskopiya. Əgər sizdə pemfigus vulgaris varsa, həkiminiz boğazdakı yaraları yoxlamaq üçün endoskopiya prosedurunu həyata keçirə bilər. Bu prosedur, fleksibil bir borunu (endoskop) boğazınıza daxil etməyi əhatə edir.
Pemfigusun müalicəsi
Müalicə, adətən, vezikül yaranmasını inhibə etməyə yönəldilmiş dərmanlarla başlayır. Müalicə, mümkün qədər erkən başladıqda daha təsirli olur. Əgər dərman istifadə etdiyinizə görə xəstəliyiniz yaranıbsa, onun istifadəsini dayandırmaq bəs edə bilər.
Dərmanlar
Aşağıdakı reseptlə verilən dərmanlar, pemfigusun növü və şiddətindən asılı olaraq yalnız istifadə oluna bilər və ya birləşə bilər:
- Kortikosteroidlər. Yüngül xəstəliyi olan insanlar üçün, kortikosteroid kremi müalicəni idarə etmək üçün kifayət ola bilər. Digərləri üçün, müalicənin əsas elementi oral kortikosteroid, məsələn, prednizolon tabletidir. Kortikosteroidlərin uzun müddət və ya yüksək dozada istifadəsi ciddi yan təsirlərə, o cümlədən diabet, sümük itkisi, infeksiya riski, mədə yaraları və bədən yağının yenidən paylanmasına səbəb ola bilər ki, bu da yuvarlaq bir üzə gətirib çıxarır.
- Steroidlərlə əvəz olunan immunosupressiv dərmanlar. Azatioprin (Imuran, Azasan), mikofenolat (Cellcept) və siklofosfamid kimi dərmanlar immunitet sisteminizi sağlam toxumalara hücum etməməsi üçün kömək edir. Bu dərmanların ciddi yan təsirləri ola bilər, o cümlədən infeksiya riskinin artması.
- Digər dərmanlar. Əgər birinci seçim dərmanları kömək etmirsə, həkiminiz dapsone, intravenöz immunoglobulin və ya rituximab (Rituxan) kimi başqa bir dərmanı təklif edə bilər.
Yaşam tərzi və evdə müalicə
Dərininizi və ümumi sağlamlığınızı yaxşılaşdırmaq üçün aşağıdakı addımları ata bilərsiniz:
- Həkiminizin yaraların baxımı üzrə təlimatlarına riayət edin. Yaralarınıza yaxşı qulluq etmək infeksiyanı və izlərin yaranmasını qarşısını ala bilər. Həkiminiz ağrını idarə etməyə kömək edən aptek kremi tövsiyə edə bilər.
- Dərininizi yumşaq yuyun. Yumşaq sabun istifadə edin və sonra nəmləndirici tətbiq edin.
- Dərininizi qoruyun. Dəriyə zərər verə biləcək fəaliyyətlərdən qaçın.
- Bəzi qidalardan çəkinin. Ağızda olan veziküllər ədviyyatlı, isti və ya sərt qidalarla qıcıqlana və ya başlana bilər.
- Günəş işığına məruz qalmağı minimuma endirin. Ultrabənövşəyi işıq yeni veziküllərin inkişafını təhrik edə bilər.
- Yaxşı ağız sağlamlığını qorumaq üçün diş həkiminizlə danışın. Ağızda veziküllər varsa, dişlərinizi düzgün təmizləmək çətin ola bilər. Ağız sağlamlığınızı qorumaq üçün nə etməli olduğunuzu soruşun.
İdare etmək və dəstək
Pemfigus ilə yaşamaq çətin ola bilər, xüsusilə bu xəstəlik gündəlik fəaliyyətlərinizi təsir edirsə və ya yuxusuzluq və ya stres meydana gətirirsə. Eyni vəziyyətdə olan digər insanlarla danışmaq sizə kömək edə bilər. Dəstək qrupları tapa bilərsiniz. Həkiminizdən təkliflər soruşun.
Həkimlə görüşə hazırlıq
Sizi dəri xəstəlikləri üzrə mütəxəssisə (dermatoloq) yönləndirə bilərlər.
Həkimlə görüşünüzə hazırlaşmaq üçün bəzi məlumatlar:
Nə edə bilərsiniz
Görüşünüzdən əvvəl bunların siyahısını tərtib edin:
- Yaşadığınız simptomlar və nə qədər müddət davam etdiyi
- Əsas şəxsi məlumatlar, hər hansı bir böyük stres və ya son zamanlar baş verən həyat dəyişiklikləri
- Aldığınız bütün dərmanlar, vitaminlər və qida əlavələri, o cümlədən dozalar
- Həkiminizə verəcəyiniz suallar
Pemfigus üçün həkiminizə verəcəyiniz bəzi əsas suallar bunlardır:
- Simptomlarımın ən mümkün səbəbi nədir?
- Başqa mümkün səbəblər varmı?
- Hər hansı testlərə ehtiyacım varmı? Bu testlər xüsusi hazırlıq tələb edirmi?
- Müalicə variantları hansılardır, siz hansı müalicəni tövsiyə edirsiniz?
- Müalicədən hansı yan təsirləri gözləyə bilərəm?
- Veziküllərin sağalması nə qədər vaxt alacaq? İzlər buraxacaqmı?
- Veziküllər yenidən qaytarılacaqmı?
- Ağrım üçün nə edə bilərəm?
- Başqa sağlamlıq problemlərim var; bunları birlikdə necə idarə edim?
- Təklif etdiyiniz dərmana bir generic alternativ varmı?
Həkiminizdən gələcək suallar
Həkiminiz sizə bu sualları verə bilər:
- İlk dəfə simptomları nə zaman yaşamışdınız?
- Simptomlarınızı yaxşılaşdırmada bir şey müsbət təsir edirmi?
- Bu vəziyyəti özünüz müalicə etmək üçün hansı addımları atdınız?
- O addımlardan hər hansı biri kömək etdimi?
- Bu xəstəlik üçün həkim tərəfindən müalicə almışdınızmı?
- Bu dəri xəstəliyi üçün hər hansı reseptli dərman istifadə etmisinizmi? Əgər belədirsə, dərmanın adını və dozalarını xatırlayırsınızmı?
- Dəri biopsiyası etdirdinizmi?
