Uşaqda kordoma haqqında ümumi məlumat:
- Uşaq dövründə kordoma, bədxassə (xərçəng) hüceyrələrinin onurğa daxilində olan toxumalarda meydana gəldiyi bir xəstəlikdir.
- Kordomanın əlamətləri və simptomları, şişin onurğa daxilindəki əmələ gəldiyi yerə görə dəyişir.
- Kordomanı diaqnoz etmək üçün onurğanı müayinə edən testlərdən istifadə edilir.
- Bir sıra amillər proqnoza (xəstənin sağalma şansı) təsir edir.
Kordoma, onurğanın boyunca, başın təməlindən (klivus adlanan bir sümük) quyruq sümüyünə qədər formalaşan yavaş böyüyən şiş növüdür. Uşaqlarda və gənclərdə kordomalar, ən çox başın təməlində və ya quyruq sümüyünün yaxınlığında onurğa toxumasında meydana gəlir, bu da onların cərrahiyyə ilə tamamilə götürülməsini çətinləşdirir.
Bu simptomlar kordoma və ya digər xəstəliklərdən qaynaqlana bilər. Uşağınızın aşağıdakı simptomlardan hər hansı birinə sahib olması halında həkiminizlə əlaqə saxlayın:
- Baş ağrısı.
- İkiqat görmə.
- Burun tıxanıqlığı və ya tıxanma.
- Danışmaqda çətinlik.
- Yutmaqda çətinlik.
- Boyun və ya arxa ağrısı.
- Ayaqların arxa hissəsində ağrı.
- Əllərdə və ayaqlarda uyuşma, tingling və ya zəiflik.
- Bağırsaq və ya sidik vurdarma vərdişlərində dəyişiklik.
Onurğanı müayinə edən testlər, kordomanın diaqnozuna kömək edir.
Aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə oluna bilər:
- Fiziki müayinə və sağlamlıq tarixçəsi: Bədənin müayinə edilməsi, xəstəlik əlamətlərinin yoxlanılması da daxil olmaqla sağlamlıq vəziyyətinin ümumi göstəricilərini yoxlamaq üçün. Xəstənin sağlamlıq vərdişləri, keçmiş xəstəlikləri və müalicələri ilə bağlı tarixçə də alınacaq.
- MRI (maqnistik rezonans görüntüləmə): Bədənin bölgələrinin, məsələn, bütün onurğanın, detallı şəkillərini çəkmək üçün maqnit, radio dalğaları və kompüterdən istifadə edən bir prosedur. Bu prosedur, nüvə maqnit rezonans görüntüləmə (NMRI) adlanır.
- CT skanı (CAT skanı): Bədənin daxili bölgələrinin, məsələn, beynin və onurğanın, müxtəlif bucaqlardan detallı şəkillərini çəkmək üçün bir prosedurdur. Şəkillər, x-ray cihazına bağlı bir kompüter tərəfindən hazırlanır. Bir boya bir venaya inyeksiya edilə bilər və ya udulmaqla, orqanların və ya toxumaların daha aydın görünməsinə kömək etmək üçün istifadə edilir. Bu prosedur, hesablama tomoqrafiyası, kompüterləşdirilmiş tomoqrafiya və ya kompüterləşdirilmiş aksial tomoqrafiya adlanır.
- Biopsiya: Hüceyrələrin və ya toxumaların bir iynə vasitəsilə toplanması, beləcə onları patologiya mütəxəssisi tərəfindən mikroskop altında baxmaq üçün yoxlamaq üçün. Toxuma nümunəsi, eyni zamanda brachyury adlanan bir protein səviyyəsinin yüksək olub-olmadığını yoxlamaq üçün də qiymətləndirilə bilər.
Bəzi amillər proqnoz (sağalmış olma şansı) təsir edir.
Proqnoz aşağıdakı amillərdən asılıdır:
- Uşağın yaşı.
- Şişin onurğa boyunca əmələ gəldiyi yer.
- Şişin müalicəyə necə reaksiya verdiyi.
- Diaqnoz zamanı defekasiya və ya sidik vurdurma vərdişlərində dəyişiklik olub-olmaması.
- Şişin yeni diaqnoz olunması və ya təkrar yaranması (gözlənilmə).
Uşaqda kordomanın mərhələləri
Kordoma diaqnoz edildikdən sonra, xərçəng hüceyrələrinin onurğa daxilində və ya bədənin digər hissələrinə yayılıb-yayılmadığını öyrənmək üçün testlər aparılır (xərçəngin mərhələsi).
Xərçəngin mərhələsini müəyyən etmək üçün aşağıdakı testlər və prosedurlar istifadə oluna bilər.
- sümük skanı: Sümükdə xərçəng hüceyrələri kimi sürətlə bölünən hüceyrələrin olub-olmamasını yoxlamaq üçün bir prosedur. Çox kiçik miqdarda radioaktiv material bir venaya inyeksiya edilir və qan dövranı ilə yayılır. Radioaktiv material, xərçəng olan sümükdə toplanır və skaner tərəfindən aşkar edilir.
Sümük skanı. Kiçik miqdarda radioaktiv material uşağın venasına inyeksiya edilir və qan dövranı ilə yayılır. Radioaktiv material, sümüklərdə toplanır. Uşaq skaner altında sürüşən bir masada yatarkən, radioaktiv material aşkar edilir və kompüter ekranında şəkillər hazırlanır. - CT skanı (CAT skanı): Bədənin daxili bölgələrinin, məsələn, döşün müxtəlif bucaqlardan detallı şəkillərini çəkmək üçün bir prosedurdur. Şəkillər x-ray cihazına bağlı bir kompüter tərəfindən hazırlanır. Bir boya bir venaya inyeksiya edilə bilər və ya udulmaqla, orqanların və ya toxumaların daha aydın görünməsinə kömək etmək üçün istifadə edilir. Bu prosedur, hesablama tomoqrafiyası, kompüterləşdirilmiş tomoqrafiya və ya kompüterləşdirilmiş aksial tomoqrafiya adlanır.
Xərçəng bədəndə üç yolla yayılır.
Xərçəng toxuma, limfa sistemi və qan vasitəsilə yayılır:
- Yaxınlıqdakı toxuma. Xərçəng, başladığı yerdən başlayaraq yaxın ərazilərə yayılır.
- Limfa sistemi. Xərçəng, başladığı yerdən başlayaraq limfa sisteminə daxil olur. Xərçəng limfa damarları vasitəsilə bədənin digər hissələrinə səyahət edir.
- Qan. Xərçəng, başladığı yerdən başlayaraq qan dövranına daxil olur. Xərçəng qan damarları vasitəsilə bədənin digər hissələrinə səyahət edir.
Bəzən uşaqlarda kordoma müalicə sonrası yenidən yaranır.
Xərçəng, ilk meydana gəldiyi sahədə və ya sümük və ya ağciyər kimi bədənin digər hissələrində təkrar ola bilər.
Müalicə variantlarına ümumi baxış
Əsas məqamlar
- Uşaqda kordoma üçün müxtəlif müalicə növləri mövcuddur.
- Kordomalı uşaqların müalicəsi, uşaqlarda xərçəngin müalicəsi üzrə mütəxəssislərdən ibarət bir həkim komandasının planlaşdırması ilə həyata keçirilməlidir.
- İki standart müalicə növü istifadə olunur:
- Cərrahiyyə
- Şüa terapiyası
- Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.
- Hədəf terapiyası
- Uşaq kordomasının müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.
- Xəstələr klinik sınaqlarda iştirak etməyi düşünə bilərlər.
- Xəstələr xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, zamanı ərzində, ya da sonra klinik sınaqlara daxil ola bilərlər.
- Təqib testləri lazım ola bilər.
Uşaqda kordoma üçün müxtəlif müalicə növləri vardır.
Bəzi müalicələr standartdır (hal-hazırda istifadə edilən müalicə) və bəzi metodlar klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir. Müalicə klinik sınaqları, hazırda müalicələri yaxşılaşdırmaq və ya xərçəng xəstələri üçün yeni müalicələr haqqında məlumat əldə etmək məqsədini güdən bir tədqiqatdır. Klinik sınaqlar, yeni müalicənin standart müalicədən daha yaxşı olduğu ortaya çıxarsa, yeni müalicə standart müalicə ola bilər.
Uşaqda xərçəngin nadir olması səbəbindən, klinik sınaqlarda iştirak etməyi düşünmək lazımdır. Bəzi klinik sınaqlar yalnız müalicəyə başlamamış xəstələr üçün açıqdır.
Uşaqda kordomanın müalicəsi, uşaqlarda xərçəng müalicəsi üzrə mütəxəssislərdən ibarət bir həkim komandasının planlaşdırması ilə həyata keçirilməlidir.
Müalicə, xərçənglə mübarizə aparan uşaqların müalicəsində mütəxəssis olan pediatr onkoloq tərəfindən nəzarət ediləcək. Pediatr onkoloq, uşaqlarda xərçəngin müalicəsində mütəxəssis olan digər pediatr sağlamlıq mütəxəssisləri ilə əməkdaşlıq edir və bu mütəxəssislər müəyyən tibbi sahələrdə ixtisaslaşırlar. Bu komanda aşağıdakı mütəxəssisləri əhatə edə bilər:
- Pediatr.
- Pediatr nevroşirurg.
- Şüa onkoloqu.
- Patoloq.
- Pediatr tibb bacısı ixtisasçısı.
- Sosial işçi.
- Reabilitasiya ixtisasçısı.
- Psixoloq.
- Uşaq həyatı mütəxəssisi.
İki standart müalicə növü istifadə olunur:
Cərrahiyyə
Kordomanın tamamilə götürülməsi onun əmələ gəldiyi yerə bağlıdır. Əgər o, beynə yaxın və ya mühüm sinir və ya qan damarlarının ətrafında formalaşıbsa, cərrahiyyə yolu ilə tamamilə götürülməsi, uşaq üçün ziyan vurulmadan mümkün olmaya bilər.
Şüa terapiyası
Şüa terapiyası, xərçəng hüceyrələrini öldürmək və ya onların böyüməsini dayandırmaq üçün yüksək enerjili x-ray və ya digər şüa tipindən istifadə edən bir xərçəng müalicə metodudur. Xarici şüa terapiyası, sümükdən kənarda xüsusi bir cihazdan istifadə edərək xərçəngin olduğu bədən sahəsinə şüa göndərir. Proton bəzi şüa terapiyası, xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün proton adlanan kiçik, görünməz, müsbət yüklü hissəciklərin şüalarını istiqamətləndirən yüksək enerji xarici şüa terapiyası növüdür. Uşaq kordomasının müalicəsi üçün istifadə edilə bilər.
Yeni müalicə növləri klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.
Hədəf terapiyası
Hədəf terapiyası, xüsusi xərçəng hüceyrələrini tanımaq və onlara hücum etmək üçün dərmanlar və ya digər maddələrdən istifadə edən bir müalicə növüdür. Hədəf terapiyaları, adətən, kimya terapiyası və ya şüa terapiyası ilə müqayisədə normal hüceyrələrə daha az ziyan vurur.
Tazemetostat, təkrarlanan (yenidən yaranan) uşaq kordomasının müalicəsi üçün araşdırılır.
Uşaq kordomasının müalicəsi yan təsirlərə səbəb ola bilər.
Xəstələr klinik sınaqlarda iştirak etməyi düşünə bilərlər.
Bəzi xəsətələr üçün klinik sınaqda iştirak etmək, ən yaxşı müalicə seçimi ola bilər. Klinik sınaqlar, xərçəng tədqiqat prosesinin bir hissəsidir. Klinik sınaqlar, yeni xərçəng müalicələrinin təhlükəsiz və effektiv olub-olmamasını və ya standart müalicədən yaxşı olub-olmamasını öyrənmək məqsədilə həyata keçirilir.
Bu günün standart xərçəng müalicələrinin bir çoxu əvvəlki klinik sınaqlara əsaslanır. Klinik sınaqlarda iştirak edən xəstələr, standart müalicəni alar və ya yeni bir müalicəni alan ilk xəstələrdən biri ola bilərlər.
Klinik sınaqlara qatılan xəstələr, xərçəngin gələcəkdə necə müalicə olunacağına da kömək edir. Hətta klinik sınaqlar effektiv yeni müalicəyə gətirib çıxarmasa da, tez-tez mühüm suallara cavab verir və tədqiqatları irəlilətməyə kömək edir.
Xəstələr, xərçəng müalicəsinə başlamazdan əvvəl, zamanı ərzində, ya da sonra klinik sınaqlara daxil ola bilərlər.
Bəzi klinik sınaqlar yalnız hələ müalicə almamış xəstələri əhatə edir. Digər sınaqlar, xərçəngi daha yaxşı yox olan xəstələr üçün müalicələri sınaqdan keçirir. Təkrar xərçəngin yaranmasının qarşısını almaq üçün yeni yolları və ya xərçəng müalicəsinin yan təsirlərini azaltmaq üçün sınaqlar da mövcuddur.
Təqib testləri lazım ola bilər.
Xərçəngi diaqnoz etmək və ya xərçəngin mərhələsini öyrənmək üçün həyata keçirilən bəzilər testlər yenidən aparıla bilər. Müalicənin necə işlədiyini görmək üçün bəziləri təkrar ediləcək. Müalicəni davam etdirmək, dəyişdirmək və ya dayandırmaq qərarları, bu testlərin nəticələrinə əsaslanaraq verilə bilər.
Müalicə bitdikdən sonra bəziləri mütəmadi olaraq aparılmağa davam edəcək. Bu testlərin nəticələri, uşağınızın vəziyyətinin dəyişib-dəyişmədiyini və ya xərçəngin yenidən ortaya çıxıb-çıxmamasını göstərə bilər. Bu testlər bəzən təqib testləri və ya müayinə testləri adlanır.
Uşaqda kordomanın müalicəsi
Yeni diaqnoz edilmiş kordomanı müalicə etmək üçün cərrahiyyə ilə mümkün olan qədər şişin kəsilməsi həyata keçirilə bilər. Cərrahiyyədən sonra, həkimlər şüa terapiyası aparmağı düşünə bilərlər. Başın tam əsasına yaxın olan şişlərin müalicəsi üçün proton şüa terapiyasından istifadə edilə bilər.
Təkrarlanan kordomanın müalicəsi uşaqda
Təkrarlanan kordomanın müalicəsi uşaqda aşağıdakılardan ibarət ola bilər:
- Xəstənin şişinin müəyyən gen dəyişiklikləri üçün yoxlanıldığı klinik sınaq. Veriləcək hədəf terapiyanın növü, gen dəyişikliklərinin növündən asılıdır. SMARCB1 genində dəyişiklikləri olan xəstələr, bu klinik sınaqda tazemetostat ilə müalicə oluna bilərlər.
