Paraganglioma: diaqnostika və müalicə

Paraganglioma nədir?

Paraganglioma, bədənin müxtəlif yerlərində tapılan xüsusi növ sinir hüceyrələrindən yaranan anormal hüceyrə artımıdır. Bu xüsusi sinir hüceyrələri (xromaffin hüceyrələri) bədəndə vacib funksiyaları yerinə yetirir, o cümlədən qan təzyiqini tənzimləyir.

Xromaffin hüceyrələri anormal olduğunda, onlar şişlər (tumorlar) formaya sala bilərlər. Adrenal vəzilərdə baş verən tumorlar feohromositomalar adlanır. Bədənin başqa yerlərində baş verən tumorlar isə paraganglioma adlanır.

Paragangliomalar adətən xərçəngsiz (bəyan) olur. Lakin bəzi paragangliomalar xərçəngli (məlignant) ola bilər və bədənin digər hissələrinə yayıla bilər (metastaz edə bilər).

Paragangliomalar nadir tumorlar arasındadır. Hər yaşda baş verə bilər, lakin 30-50 yaş arasında olan böyüklərdə ən çox diaqnoz edilir. Çoxsaylı paragangliomaların məlum bir səbəbi yoxdur, lakin bəziləri müsbət gen mutasiyaları ilə bağlıdır ki, bu da valideynlərdən uşaqlara keçir.

Paraganglioma hüceyrələri adətən katekolaminlər və ya adrenalin kimi hormonları ifraz edir. Bu proses yüksək qan təzyiqi, sürətli ürək döyüntüsü, sweat, baş ağrısı və titrəmə epizodlarına səbəb ola bilər.

Paragangliomanın müalicəsi əksər hallarda tumorun çıxarılması üçün əməliyyatı əhatə edir. Əgər paraganglioma xərçənglidirsə və ya bədənin digər hissələrinə yayılıbsa, əlavə müalicələr nəzərdən keçirilə bilər.

Paragangliomanın diaqnostikası

Paragangliomanı diaqnostika üçün istifadə olunan testlər aşağıdakılardır:

• Qan və sidik testləri. Həkiminiz, bədəndəki hormon səviyyələrini ölçmək üçün qan və sidik testləri tövsiyə edə bilər. Bu testlər paraganglioma hüceyrələri və ya xromoqranin A adlı tumor markerini ifraz edən əlavə hormonları aşkar edə bilər.
• İmajlama testləri. İmajlama testləri paragangliomanın şəkillərini yaradır, həkiminizə tumorun əhatəsini daha yaxşı anlamağa və ən yaxşı müalicə seçimini müəyyən etməyə kömək edir. Testlərə MRT, KT və metaiodobenzilguanidin (MIBG) skanı və pozitron emissiya tomoqrafiyası (PET) skanı kimi xüsusi nüvə tibb görüntüləmələri daxil ola bilər.
• Genetik test. Bəzən paragangliomalar valideynlərdən uşaqlara keçən gen mutasiyaları səbəbindən yaranır. Genetik test sizin müalicə planınıza daxil edilə bilər.

Paragangliomalar nadir hallarda rast gəlinir və bir çox həkim bu xəstəliklə üzləşən xəstələrə çox az baxmışdır. Həkiminizdən paraganglioma ilə müalicə təcrübəsi haqqında soruşun. Əgər həkiminizin bu nadir xəstəliklə bağlı təcrübəsi sizi narahat edirsə, paragangliomalar və digər neuroendokrin tumorlarla təcrübəsi olan bir həkimdən ikinci rəy almayı düşünün.

Paragangliomanın müalicəsi

Sizin müalicə seçimləriniz paragangliomanın yerindən, bədənin digər hissələrinə yayılıb-yayılmadığına və simptomlara səbəb olan artıq hormonların istehsal etməsindən asılı olacaq.

Paragangliomanın müalicəsi adətən əməliyyatla həyata keçirilir. Əgər paraganglioma hüceyrələri hormon istehsal edirsə, müalicəyə başlamazdan əvvəl hormonların blokadası vacibdir. Adətən bu, dərmanlarla edilir. Əgər paraganglioma əməliyyat zamanı tamamilə çıxarılabilmirsə, və ya bədənin digər hissələrinə yayılırsa, əlavə müalicələr nəzərdən keçirilə bilər.

Müalicə seçimləri aşağıdakılardır:

• Şiş tərəfindən istehsal olunan hormonları tənzimləyən müalicələr. Əgər paragangliomanız artıq hormon istehsal edirsə, hormon səviyyələrini azaltmaq və simptomları nizamlamaq üçün müalicələrə ehtiyacınız ola bilər. Paraganglioma müalicəsinə başlamazdan əvvəl hormon səviyyələrini azaltmaq və tənzimləmək lazımdır. Hormon səviyyələrini tənzimləmək üçün kullanılan dərmanlara alfa blokatorlar, beta blokatorlar və kalsium kanal blokatorları daxildir. Digər tədbirlər arasında natriumdan zəngin bir pəhriz qəbul etmək və bol maye içmək ola bilər.
• Əməliyyat. Əməliyyat paragangliomanı çıxarmaq üçün istifadə edilir. Hətta paraganglioma tamamilə çıxarıla bilmirsə, həkiminiz mümkün qədər çoxunu çıxarmaq üçün əməliyyat tövsiyə edə bilər. Əgər paraganglioma artıq hormon istehsal edirsə, əməliyyatdan əvvəl hormonları tənzimləmək üçün dərman almağınız lazım ola bilər. Hormon istehsal edən paragangliomalar, əməliyyat zamanı pozulduqda, artıq hormonlar buraxaraq ciddi problemlərə səbəb ola bilər.
• Radiasiya terapiyası. Radiasiya terapiyası tumor artımını tənzimləmək üçün yüksək enerji şüalarından, məsələn, rentgen və protonlardan istifadə edir. Əgər paragangliomanı əməliyyatla tamamilə çıxarmaq mümkün deyilsə, radiasiya terapiyası təklif oluna bilər. Bu, paragangliomanın başqa hissələrə yayılmasından yaranan ağrını aradan qaldırmaq üçün də istifadə oluna bilər. Stereotaktik bədən radiasiyası terapiyası adı verilən xüsusi radiasiya terapiyası, çoxsaylı radiasiya şüalarını tumor üzərinə yönəldir. Şüalar paraganglioma hüceyrələrinə dəqiq hədəflənərək yaxınlıqdakı sağlam toxumaların zədələnməsi riskini minimuma endirir.
• İstilik ablasiya terapiyası. İstilik ablasiya müalicəsi, tumor hüceyrələrini öldürmək və paragangliomanın böyüməsini tənzimləmək üçün istilik və ya soyuqdan istifadə edir. Bu, müəyyən vəziyyətlərdə, məsələn, paragangliomanın bədənin digər hissələrinə, məsələn, sümüklərə və ya qaraciyərə yayılması zamanı bir seçim ola bilər. Radiofrekans ablasiya adlanan bir istilik ablasiya müalicəsi, tumor hüceyrələrini isitmək üçün elektrik enerjisindən istifadə edir. Başqa bir müalicə növü olan kriyoablasiyalı müalicə, tumor hüceyrələrini dondurmaq üçün soyuq qazdan istifadə edir.
• Kemo terapiya. Kemo terapiya, xərçəng hüceyrələri kimi sürətlə böyüyən hüceyrələri məhv etmək üçün dərmanlardan istifadə edir. Əgər paragangliomanız yayılıbsa, həkiminiz tumorları kiçiltmək üçün kemo terapiya tövsiyə edə bilər. Əgər paragangliomanız artıq hormon istehsal edirsə, kemo terapiyaya başlamazdan əvvəl hormon səviyyələrini tənzimləmək üçün dərmanlar alacaqsınız.
• Hədəflənmiş dərman müalicəsi. Hədəflənmiş dərman müalicələri, xərçəng hüceyrələrində mövcud olan spesifik anormalıqları hədəfləyir. Bu anormalıqları bloklamaqla, hədəflənmiş dərman müalicələri xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini yavaşlada və ya onların ölümünə səbəb ola bilər.
• Şüaları daha birbaşa tumor hüceyrələrinə yönləndirən dərmanlar. Paraganglioma hüceyrələrini axtaran kimyəvi birləşməni radioaktiv bir maddə ilə birləşdirən dərmanlar, şüaları birbaşa tumor hüceyrələrinə çatdırır. Bu müalicələr, paragangliomanın bədənin digər hissələrinə yayıldığı hallarda bir seçim ola bilər.
• Klinik sınaqlar. Klinik sınaqlar, yeni müalicələrin və ya mövcud müalicələrin yeni yollarının tədqiqi deməkdir. Əgər klinik sınaqlar haqqında maraqlanırsınızsa, həkiminizlə seçimləriniz barədə danışın. Birlikdə eksperimental müalicələrin faydaları və risklərini dəyərləndirə bilərsiniz.
• İzləmə gözləməsi. Bəzi hallarda, məsələn, paraganglioma yavaş böyüyürsə və simptomlara səbəb olmursa, həkiminiz dərhal müalicə etməyi tövsiyə etməyə bilər. Bunun əvəzinə, həkiminiz, müayinə zamanı vəziyyətinizi izləmək istəyir.