Aquta limfoblastik leykoz: simptomlar və müalicə

Akut limfoblastik leykemiya nədir?

Akut limfoblastik leykemiya, qan və sümük iliyi xərçənginin bir növüdür. Sümük iliyi, qan hüceyrələrinin istehsal edildiyi sümük içindəki süngərvari toxumadır.

Akut limfoblastik leykemiya adındaki “akut” sözü, xəstəliyin sürətlə irəliləməsi və yetkin qan hüceyrələri əvəzinə, qeyri-müammalı qan hüceyrələri yaratması ilə əlaqədardır. “Limfoblastik” sözü isə bu xəstəliyin təsir etdiyi limfositlər adlanan ağ qan hüceyrələrini ifadə edir. Akut limfoblastik leykemiya həm də akut limfositik leykemiya kimi tanınır.

Akut limfoblastik leykemiya uşaqlarda ən yaygın xərçəng növüdür və müalicələr yaxşı bir sağalma şansı təqdim edir. Akut limfoblastik leykemiya, böyüklərdə də baş verə bilər, ancaq sağalma şansı əhəmiyyətli dərəcədə azalır.

Akut limfoblastik leykemiya əlamətləri

Akut limfoblastik leykemiyanın əlamətləri aşağıdakılardan ibarət ola bilər:

• Diş ətindən qanama
• Yan ağrısı
• Qızdırma
• Tez-tez infeksiyalar
• Tez və ya ciddi burun qanamaları
• Boyun, qoltuq altı, qarın və ya qasıq bölgələrində şişmiş limfa düyünləri səbəbiylə yaranan şişkinliklər
• Sərt dəri
• Qısa nəfəs alma
• Zəiflik, yorgunluq və ya enerji azalması

Hansı hallarda həkimə müraciət etmək lazımdır?

Əgər sizi narahat edən davamlı əlamətlər və simptomlar müşahidə edirsinizsə, həkimlə randevu almalısınız.

Akut limfoblastik leykemiyanın bir çox əlaməti qripə bənzəyir. Ancaq qrip əlamətləri sonradan yaxşılaşır. Əgər əlamətlər gözlənildiyindən yaxşılaşmırsa, həkiminizlə randevu alın.

Akut limfoblastik leykemiyanın səbəbləri nələrdir?

Akut limfoblastik leykemiya, sümük iliyi hüceyrəsinin genetik materialında və ya DNT-də dəyişikliklər (mutasiyalar) meydana gəldikdə baş verir. Hüceyrənin DNT-si, hüceyrəyə nə etməli olduğunu bildirən təlimatları ehtiva edir. Normalda DNT hüceyrəyə müəyyən bir sürətlə böyüməyi və müəyyən bir zamanda ölməyi bildirir. Akut limfoblastik leykemiyada, mutasiyalar sümük iliği hüceyrəsinə böyüməyə və bölünməyə davam etməsini bildirir.

Bu proses baş verdikdə, qan hüceyrələrinin istehsalı nəzarətsiz hala gələ bilər. Sümük iliyi qeyri-müammalı hüceyrələr istehsal edir ki, bunlar da limfoblast adlanan leykemik ağ qan hüceyrələrinə çevrilir. Bu anormal hüceyrələr düzgün işləyə bilmir və sağlam hüceyrələri sıxışdıraraq toplana bilər.

Tədqiqatçılar, akut limfoblastik leykemiyaya səbəb ola biləcək DNT mutasiyalarının dəqiq səbəblərini bilmir.

Risk faktorları

Akut limfoblastik leykemiyanın riskini artırabilecek faktorlar bunlardır:

• Əvvəlki xərçəng müalicəsi. Müxtəlif xərçəng növləri üçün müəyyən kimya və radiasiya müalicələrini almış uşaqlar və böyüklərdə akut limfoblastik leykemiya inkişaf riski artır.
• Radiasiyaya məruz qalma. Nüvə reaktoru qəzasının sağ qalanları kimi çox yüksək radiasiya səviyyəsinə məruz qalan insanlar, akut limfoblastik leykemiya inkişaf riski daşıyır.
• Genetik pozuntular. Down sindromu kimi müəyyən genetik pozuntular, akut limfoblastik leykemiya ilə əlaqələndirilir.

Akut limfoblastik leykemiyanın diaqnozu

Akut limfoblastik leykemiyanı diaqnoz etmək üçün istifadə olunan testlər və prosedurlar bunlardır:

• Qan testləri. Qan testləri, çox sayda və ya az sayda ağ qan hüceyrəsi, kifayət qədər qırmızı qan hüceyrəsi və kifayət qədər trombosit olub olmadığını göstərə bilər. Qan testləri, həmçinin sümük iliyində normal olaraq tapılan qeyri-müammalı hüceyrələrin mövcudluğunu da göstərə bilər.
• Sümük iliği testi. Sümük iliyi aspirasiya və biopsi zamanı, kalça sümüyündən və ya döş sümüyündən sümük iliyi nümunəsi toplamaq üçün iynə istifadə olunur. Nümunə, leykemiya hüceyrələrini axtarmaq üçün laboratoriyaya göndərilir. Laboratoriyadakı həkimlər, hüceyrələrin ölçüsü, forması və digər genetik və ya molekulyar xüsusiyyətlərinə əsasən qan hüceyrələrini müəyyən bir növə təsnif edəcəklər. Onlar həmçinin xərçəng hüceyrələrində müəyyən dəyişiklikləri axtarıb, leykemiya hüceyrələrinin B limfositlərindən və ya T limfositlərindən olub olmadığını müəyyən edəcəklər. Bu məlumat, həkiminizə müalicə planı hazırlamağa kömək edir.
• Şəkilləmə testləri. Rentgen, kompyuter tomoqrafiyası (CT) və ya ultrasəs müayinəsi kimi şəkilləmə testləri, xərçəngin beynə və ya onurğa ilinə və ya bədənin digər hissələrinə yayılıb-yayılmadığını müəyyən etməyə kömək edə bilər.
• Onurğa likvoru testi. Onurğa duru suyu nümunəsi toplamaq üçün lumbar punkta testi istifadə edilə bilər – bu, beyin və onurğa ilini əhatə edən mayedir. Nümunə, xərçəng hüceyrələrinin onurğa duru suyuna yayılıb-yayılmadığını öyrənmək üçün yoxlanır.

Proqnozunuzun müəyyən edilməsi

Həkiminiz bu testlərdən və prosedurlardan toplanan məlumatlardan sizə proqnoz vermək və müalicə seçimlərini müəyyən etmək üçün istifadə edir. Digər xərçəng növləri, xərçəngin haraya yayılmasıyla bağlı rəqəmsal mərhələlərdən istifadə edirlər, lakin akut limfoblastik leykemiyada belə mərhələlər yoxdur.

Bunun əvəzinə, vəziyyətinizin ciddiliyi aşağıdakı meyarlara əsaslanır:

• İştirak edən limfositlərin növü – B hüceyrələri və ya T hüceyrələri
• Leykemiya hüceyrələrinizdəki spesifik genetik dəyişikliklər
• Yaşınız
• Laboratoriya testlərinin nəticələri, məsələn, qan nümunəsində aşkar edilmiş ağ qan hüceyrələrinin sayı

Akut limfoblastik leykemiyanın müalicəsi

Ümumilikdə, akut limfoblastik leykemiyanın müalicəsi ayrı mərhələlərdən ibarətdir:

• Induksiya terapiyası. Müalicənin ilk mərhələsinin məqsədi, qan və sümük iliyindəki leykemiya hüceyrələrinin əksəriyyətini məhv etmək və normal qan hüceyrələrinin istehsalını bərpa etməkdir.
• Konsolidasiya terapiyası. Remissiya sonrası terapiya olaraq da adlandırılan bu müalicə mərhələsi, bədəndə qalan leykemiyanı məhv etməyə yönəlib.
• Saxlanma terapiyası. Müalicənin üçüncü mərhələsi, leykemiya hüceyrələrinin yenidən böyüməsinin qarşısını alır. Bu mərhələdə istifadə olunan müalicələr adətən uzun müddət ərzində daha aşağı dozada tətbiq edilir, bəzən illərlə.
• Onurğa beyninə qarşı profilaktik müalicə. Hər müalicə mərhələsində, akut limfoblastik leykemiyalı insanlar, mərkəzi sinir sistemində yerləşən leykemiya hüceyrələrini məhv etmək üçün 추가 müalicə ala bilərlər. Bu cür müalicə də, kimya müalicə dərmanlarının onurğa beynini əhatə edən mayeyə birbaşa tətbiq etdikləri bir müalicədir.

Vəziyyətinizə uyğun olaraq, akut limfoblastik leykemiyanın müalicə mərhələləri iki ilə üç il arasında davam edə bilər.

Müalicə metodları aşağıdakılardan ibarət ola bilər:

• Kimya müalicəsi. Kimya müalicəsi, xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün dərmanlardan istifadə edərək, akuta limfoblastik leykemiyalı uşaqlar və böyüklər üçün adətən induksiya terapiyası olaraq istifadə edilir. Kimya müalicəsi dərmanları, konsolidasiya və saxlanma mərhələlərində də istifadə oluna bilər.
• Hədəfli terapiya. Hədəfli dərman müalicələri, xərçəng hüceyrələrindəki spesifik anormallıqlara fokuslanır. Bu anormallıqları bloklayaraq, hədəfli dərman müalicələri xərçəng hüceyrələrinin ölümünə səbəb ola bilər. Leykemiya hüceyrələrinizin hədəfli terapiyaya yararlı olub olmadığını öyrənmək üçün test ediləcəkdir. Hədəfli terapiya, induksiya, konsolidasiya və saxlanma müalicəsi üçün kimya müalicəsi ilə birlikdə və ya tək başına istifadə oluna bilər.
• Radiasiya müalicəsi. Radiasiya müalicəsi, xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün yüksək güclü şüalardan, məsələn, rentgen və ya protonlardan istifadə edir. Əgər xərçəng hüceyrələri mərkəzi sinir sisteminə yayılıbsa, həkiminiz radiasiya müalicəsini tövsiyə edə bilər.
• Sümük iliği transplantasiyası. Sümük iliği transplantasiyası, həm də kök hüceyrəsi transplantasiyası olaraq da bilinir, konsolidasiya müalicəsi olaraq və ya relaps halında müalicə üçün istifadə oluna bilər. Bu prosedur, leykemiya olan birinin sağlıklı sümük iliyini, leykemiyadan azad olan sağlam birinin sümük iliği ilə dəyişməsi imkanı təmin edir. Sümük iliği transplantasiyası, leykemiya istehsal edən sümük iliiyini məhv etmək üçün yüksək dozada kimya müalicəsi və ya radiasiya ilə başlayır. Daha sonra, uyğun donorun (alogenik transplantasiya) sümük iliyi ilə əvəz olunur.
• Leykemiya ilə mübarizə üçün immun hüceyrələrinin mühəndislik edilməsi. Xüsusi müalicə olan kimera antigen reseptor (CAR)-T hüceyrə müalicəsi, bədəninizin mikrobdan müdafiə edən T hüceyrələrini götürərək, onları xərçənglə mübarizə aparmaq üçün mühəndis edir və bədəninizə geri daxil edir. (CAR)-T hüceyrə müalicəsi, uşaqlar və gənc yetişkinlər üçün bir seçim ola bilər. Bu, konsolidasiya müalicəsi və ya relapsların müalicəsi üçün istifadə edilə bilər.
• Klinik sınaqlar. Klinik sınaqlar, yeni xərçəng müalicələrini və mövcud müalicələrdən istifadə etmənin yeni yollarını test etmək üçün aparılan eksperimentlərdir. Klinik sınaqlar, sizə və ya uşağınıza ən son xərçəng müalicəsini sınama imkanı təklif edir, lakin müalicənin faydaları və riskləri qeyri-müəyyən ola bilər. Klinik sınaqların faydalarını və risksiz müzakirə edin.

Yaşlılar üçün müalicə

Yaşlılar, məsələn 65 yaşdan yuxarı olanlar, müalicələrdən daha çox komplikasiya yaşayırlar. Və yaşlılar adətən akut limfoblastik leykemiya müalicəsi alan uşaqlara nisbətən daha pis proqnoza malikdir.

Seçimlərinizi həkiminizlə müzakirə edin. Ümumi sağlamlığınıza və məqsədlərinizə əsasən, leykemiya müalicəsi almağa qərar verə bilərsiniz.

Bəzi insanlar xərçəng müalicəsini qəbul etmədən, əvəzinə qalan vaxtlarını daha rahat keçirə bilmək üçün simptomlarını yaxşılaşdırmağa diqqət etməyi seçə bilərlər.

Alternativ müalicələr

Akut limfoblastik leykemiyanı müalicə edən alternativ üsullar təsdiqlənməmişdir. Ancaq bəzi alternativ terapiyalar xərçəng müalicəsinin yan təsirlərini azaltmağa və sizi və ya uşağınızı daha rahat etməyə kömək edə bilər. Alternativ müalicələr riskli ola bilər, buna görə həkiminizlə onların sizin müalicənizə təsirini müzakirə edin.

Simptomları yüngülləşdirməyə kömək edə biləcək alternativ müalicələr bunlardır:

• Akupunktur
• İdman
• Masaj
• Meditasiya
• Relaxasiya fəaliyyətləri, o cümlədən yoga və tai-chi