Şihan sindromu: əlamətləri, diaqnostikası və müalicəsi

Şi̇han sindromu, doğuş zamanı həyati təhlükə yaradan miqdarda qan itirən və ya doğuşdan sonra və ya doğuş zamanı ciddi aşağı qan təzyiqi yaşayan qadınları təsir edən bir vəziyyətdir, bu da bədəni oksijensiz qoyur. Bu oksigen çatışmazlığı, hipofiz vəzisində zədə yaradan, Şi̇han sindromu kimi tanınır.

Şi̇han sindromu hipofiz vəzinin kifayət qədər hipofiz hormonları istehsal edə bilmədiyi (hipopituitarizm) vəziyyəti yaradır. Doğuşdan sonrakı hipopituitarizm olaraq da adlandırılan Şi̇han sindromu inkişaf etmiş ölkələrdə nadirdir, çünki hamiləlik və doğuş zamanı qayğı inkişaf etməkdə olan ölkələrdə olduğundan daha yaxşıdır.

Şi̇han sindromunun müalicəsi ömür boyu hormon əvəzləmə terapiyasıdır.

Şi̇han sindromunun əlamətləri

Şi̇han sindromunun əlamətləri adətən yavaş-yavaş, aylar və ya illər ərzində görünür. Ancaq bəzən problemlər dərhal başlayır, məsələn, süd vermə qabiliyyətsizliyi.

Şi̇han sindromunun əlamətləri, hipofiz vəzisinin istehsal etdiyi hormonların azlığı səbəbindən baş verir. Əlamətlər və simptomlar aşağıdakılardır:

• Süd verməkdə çətinlik və ya süd verə bilməmək
• Menstruasiya olmaması və ya nadir menstruasiya
• Qıvrılmış pubik tüklərin yenidən böyüməməsi
• Ayaq bəzi zədələrlə nəticələnən yavaş düşünmə qabiliyyəti, çəki artımı və ağırlaşan soyuqdan qaldırmaqda çətinlik (hipotireoidizm)
• Aşağı qan təzyiqi
• Aşağı qan şəkəri
• Çətinlik
• Qarışıq ürək atım ritmi
• Sinələrin kiçilməsi

Bir çox qadın üçün, Şi̇han sindromunun əlamətləri adətən digər şeylərin səbəb olduğu düşünülür. Məsələn, yeni analar üçün yorğunluq geniş yayılmışdır. Siz, tiroid və ya adrenal çatışmazlığın müalicəsinə ehtiyacınız yaranana qədər Şi̇han sindromunun olduğunun fərqində olmayabilirsiniz.

Şi̇han sindromu olan bəzilərinin simptomlardan nisbətən azad qala bilməsi mümkündür, hipofiz vəzisinin zədələnməsi səviyyəsindən asılı olaraq. Bəzi qadınlar illərlə hipofiz vəzinin düzgün çalışmadığını bilmədən yaşayırlar. Sonra ciddi bir fiziki stress, məsələn, ağır infeksiya və ya əməliyyat, adrenal böhranı, adrenal vəzinizin kifayət qədər kortizol hormonu istehsal etmədiyi ciddi bir vəziyyət yaradır.

Şi̇han sindromunun səbəbləri

Şi̇han sindromu doğuş zamanı və ya doğuş sonrası ciddi qan itkisi və ya aşağı qan təzyiqi nəticəsində meydana gəlir. Bu faktorlar, hamiləlik dövründə böyüyən və hormon istehsal edən toxumaları sıradan çıxaran hipofiz vəzinə xüsusilə zərər verə bilər.

Hipofiz hormonları, metabolizmi, doğurganlığı, qan təzyiqini, süd istehsalını və digər vacib prosesləri tənzimləyən, digər vəzilərə hormon istehsalını artırmaq və ya azaltmağı bildirir. Bu hormonlardan hər hansı birinin çatışmazlığı, bədənin müxtəlif hissələrində problemlərə səbəb ola bilər.

Hipofiz vəzisinin ön hissəsindən istehsal olunan hormonlar bunlardır:

• Böyümə hormonu (GH). Bu hormon, sümük və toxuma böyüməsini nəzarətdə saxlayır və əzələ və yağ toxumalarının doğru balansını təmin edir.
• Tiroid stimullaşdırıcı hormon (TSH). Bu hormon, tiroid vəzisini metabolizmanı tənzimləyən əsas hormonları istehsal etməyə stimullaşdırır. TSH çatışmazlığı, tiroid vəzisinin aşağı aktivliyi ilə nəticələnir (hipotireoidizm).
• Luteinizasiya hormonu (LH). Qadınlarda LH, estrogeni tənzimləyir.
• Folikula stimullaşdırıcı hormon (FSH). LH ilə birlikdə, FSH yumurta inkişafını və ovulyasiyanı stimullaşdırmağa kömək edir.
• Adrenokortikotrop hormon (ACTH). Bu hormon, adrenal vəzilərinizə kortizol və digər hormonlar istehsal etməyə təşviq edir. Kortizol bədənin stresslə başa çıxmasına kömək edir və qan təzyiqi, ürək funksiyası və immun sisteminiz daxil olmaqla bir çox bədən funksiyalarına təsir edir. Hipofiz vəzisinin zədələnməsi nəticəsində aşağı adrenal hormon səviyyəsi ikinci adrenal çatışmazlıq adlanır.
• Prolaktin. Bu hormon, qadın sinələrinin inkişafını və süd istehsalını tənzimləyir.

Risk faktorları

Doğuş zamanı ağır qan itkisi (hemoraji) və ya aşağı qan təzyiqi riskini artıran hər hansı bir vəziyyət, məsələn, ikili hamiləlik və ya placenta problemi, Şi̇han sindromunun riskini artırır.

Hemorajlar doğuşun nadir komplikasiyasıdır, lakin Şi̇han sindromu daha da nadirdir. Hər iki risk doğuş dövründə düzgün qayğı və nəzarət ilə əhəmiyyətli dərəcədə azaldılır.

Şi̇han sindromunun komplikasiyaları

Çünki hipofiz hormonları metabolizmin bir çox aspektini idarə edir, Şi̇han sindromu bir çox problemi yarada bilər, o cümlədən:

• Adrenal böhran – adrenal vəzilərinizin çox az kortizol hormonu istehsal etdiyi ciddi vəziyyət
• Aşağı qan təzyiqi
• İstəsiz çəki itkisi
• Menstruasiya pozuntuları

Adrenal böhran: Həyat üçün təhlükəli vəziyyət

Ən ciddi komplikasiya adrenal böhrandır, bu ani, həyati təhlükə yaradan bir vəziyyət olub, çox aşağı qan təzyiqinə, şok, koma və ölümə səbəb ola bilər.

Adrenal böhran, orqanizminiz ciddi stress altında olduqda — məsələn, əməliyyat zamanı və ya ciddi xəstəlik zamanı — ortaya çıxır və adrenal vəziləriniz çox az stress hormonu (kortizol) istehsal edir.

Adrenal çatışmazlığın potensial olaraq ciddi nəticələrinə görə, həkim, tibbi xəbərdarlıq brendlə geyinməyinizi tövsiyə edə bilər.

Şi̇han sindromunun diaqnozu

Şi̇han sindromunun diaqnozu çətindir. Bir çox simptom digər şərtlərlə üst-üstə düşür. Şi̇han sindromunun diaqnozu üçün həkim şunları edə bilər:

• Ətraflı tibbi tarix toplayın. Hamiləlik dövründə yaşadığınız doğuş komplikasiyalarını, nə vaxt doğmuş olduğunuzu qeyd etmək önəmlidir. Ayrıca, əgər doğuşdan sonra süd istehsal etməmişsinizsə və ya menstruasiya başlamamışsa — bu Şi̇han sindromunun iki əsas əlamətidir, mütləq həkiminizə bildirin.
• Qan testləri aparın. Qan testləri hipofiz hormon səviyyələrinizi yoxlayacaq.
• Hipofiz hormon stimullaşdırma testi tələb edin. Bəlkə də hipofiz hormonlarının stimullaşdırılması üçün testə ehtiyacınız olacaq, bu, hormonların inyeksiya edilməsi və hipofiz reaksiyasını yoxlamaq üçün təkrarlanan qan testlərini əhatə edir. Bu test adətən hormonal pozuntular üzrə ixtisaslaşmış həkimlə (endokrinoloq) danışdıqdan sonra edilir.
• Şəklini yoxlamaq üçün testlər tələb edin. Hipofiz vəzisinin ölçüsünü yoxlamaq və simptomlarınızın digər mümkün səbəblərini tapmaq üçün, ş.m. MRT və ya KT skanı kimi görüntüləmə testlərinə də ehtiyacınız ola bilər.

Şi̇han sindromunun müalicəsi

Şi̇han sindromu üçün müalicə, itirilmiş hormonlarınızı əvəzləmək üzrə ömür boyu hormon müalicəsidir. Həkiminiz aşağıdakı bir və ya bir neçə dərmanı tövsiyə edə bilər:

• Kortikosteroidlər. Hidrokortizon (Cortef) və ya Prednizolon (Rayos), adrenokortikotrop hormon (ACTH) çatışmazlığı səbəbindən istehsal edilən adrenal hormonları əvəz edir. Serious xəstəlik halında və ya böyük fiziki stress yaşadığınızda, dərmanınızı tənzimləmək lazım olacaq. Bu zaman, normal olaraq orqanizm mütləq əlavə kortizol istehsal edəcəkdir — bu stress hormonu. Eyni tərzdə, qızdırma, ishal və ya qusma, əməliyyat və ya diş prosedurları zamanı doza tənzimləmələri lazım olabilir.

  Doza tənzimləmələri hamiləlik zamanı və ya ciddi çəki artımı və ya çəkik itkisində də lazım gələ bilər. Düzgün doza almaq, yüksək dozalı kortikosteroidlərin yan təsirlərini önləməyə kömək edə bilər.

• Levotiroksin (Levoxyl, Synthroid, digər markalar). Bu dərman, aşağı və ya defisit tiroid stimullaşdırucu hormon (TSH) istehsalı səbəbindən defisit tiroid hormonları səviyyəsini artırır. Markaları dəyişsəniz, həkiminizə bildirin ki, siz hələ də düzgün dərman dozunu alırsınız. Ayrıca, dozalara çevirmələr etmədən və ya dərmanı dayandırmadan əvvəl özünüzü yaxşı hiss etməyə başladığınızda mütləq həkimə məlumat verin. Dərmanı qaçıraraq və ya dayandıraraq, əlamətlər və simptomlar getdikcə artacaqdır.
• Estrogen. Bu dərman, uşaqlıq çıxarılmış (histerektomiya) qadınlar üçün yalnız estrogen, ya da hələ uşaqlığı olan qadınlar üçün estrogen və progesteron birləşməsini ehtiva edir. Estrogen istifadəsinin, öz estrogen istehsalı olan qadınlarda qan laxtalanması və insult riskini artırdığına dair məlumatlar vardır. Estrogeni əvəz edən qadınlarda riskin daha az olması gözlənir.

  Luteinizasiya hormonu (LH) və folikula stimullaşdırıcı hormon (FSH) olan preparatlar, gələcək hamiləlikləri mümkün edə bilər. Bu dərmanlar ovulyasiyanı stimullaşdırmaq üçün inyeksiya yolu ilə verilir.

  50 yaşından sonra, təbii menopoz dövründə, estrogen və ya estrogenlə progesteron alınmağı davam etdirmək riskləri və faydaları həkiminizlə müzakirə edin.

• Böyümə hormonu. Böyümə hormonu bədənin yağ-əzələ nisbətini yaxşılaşdıra, sümük kütləsini qoruya və xolesterin səviyyəsini azalda bilər. Böyümə hormonu bahalıdır və yan təsirləri arasında eklem sərtləşməsi və su saxlanması mövcuddur.

Sizin endokrinoloqunuz, hormonal səviyyələrinizin düzgün, amma həddindən artıq olmadığından əmin olmaq üçün qanınızı müntəzəm olaraq yoxlayacaqdır.

Həkimlə görüşmək üçün hazırlıq

Əgər sizin əsas həkiminiz Şi̇han sindromunu şübhələnirsə, hormonsal pozuntular üzrə ixtisaslaşmış bir həkimə (endokrinoloq) göndəriləcəksiniz.

Görüşünüzə hazırlıq üçün burada bəzi məlumatlar var:

Hazırlıq üçün edə biləcəyiniz şeylər

Görüşü təyin etdiyiniz zaman, xüsusi testdən əvvəl oruc qalmağın lazım olub-olmadığını soruşun. Bunları yazın:

• Simptomlarınız, əgər simptomlar bir-biri ilə əlaqəli görünməsə də, və simptomların nə vaxt başladığı
• Son əməliyyatlar və digər böyük streslər, ailə tibbi tarixi daxil olmaqla, əsas şəxsi məlumatlar
• Aldığınız bütün dərmanlar, vitaminlər və digər diet əlavələri, doza daxil olmaqla
• Həkimə soruşulacaq suallar

Önceki doğumların tibbi qeydlərini gətirin, xüsusən doğuşla bağlı olanları. Mümkünsə, gördüklerinizə kömək etmək üçün bir ailə üzvü və ya dost götürün.

Şi̇han sindromu üçün həkiminizə verə biləcəyiniz əsas suallar bunlardır:

• Simptomlarımın səbəbi nədir?
• Hansı testlərə ehtiyacım var?
• Şi̇han sindromu müvəqqətidir, ya da bunu həmişə yaşayacağammı?
• Başqa bir uşağım ola biləcəkmi?
• Hansı müalicələr mümkündür və hansını tövsiyə edirsiniz?
• Başqa sağlamlıq vəziyyətlərim var, bunları birlikdə necə idarə edə bilərəm?
• İzləməli olduğum bir diyet və ya fəaliyyət məhdudiyyətləri varmı?

Başqa suallar verməkdən çəkinməyin.

Həkimin soruşacağı suallar

Həkiminiz muhtemelen sizə aşağıdakı sualları verəcəkdir:

• Doğuşdan sonra ağır qanama yaşadınızmı?
• Doğuş zamanı başqa komplikasiyalar yaşadınızmı?
• Həmin zaman simptomlar daima mı var, yoxsa bəzən yox olur?
• Simptomlarınız nə dərəcədə şiddətlidir?
• Hansı şeylər simptomlarınızı yaxşılaşdırır?
• Simptomlarınızı gücləndirən bir şey varmı?